真性紅細(xì)胞增多癥 （PV） 是一種影響骨髓的罕見血癌。它會(huì)導(dǎo)致您的身體產(chǎn)生過(guò)多的紅細(xì)胞。你把它讀成 pol-ee-sigh-thee-me-a vee-rah。Poly 表示很多，而細(xì)胞血癥與血細(xì)胞有關(guān)。白細(xì)胞和血小板也經(jīng)常因這種情況而增加。
它是稱為骨髓增生性腫瘤 （MPN） 的一組疾病之一。MNP 是導(dǎo)致血細(xì)胞數(shù)量增加的疾病。
世界衛(wèi)生組織 （WHO） 將所有骨髓增生性腫瘤歸類為血癌。這是因?yàn)楣撬枰圆皇芸刂频姆绞疆a(chǎn)生血細(xì)胞。但許多骨髓增生性腫瘤患者感覺良好，只需要溫和的治療。這些疾病通常發(fā)展緩慢，進(jìn)展緩慢。或者他們可以保持穩(wěn)定一段時(shí)間。
真性紅細(xì)胞增多癥通常發(fā)展非常緩慢。它可以影響任何年齡的人。但它通常影響中老年人。診斷時(shí)的平均年齡為 60 歲，但可能影響年輕人。它也可以影響兒童，盡管這種情況很少見。有證據(jù)表明，它在男性中略常見。
骨髓和血細(xì)胞
要了解更多關(guān)于 PV 的信息，了解如何制造血細(xì)胞會(huì)有所幫助。
血細(xì)胞是在骨骼的柔軟內(nèi)部，即骨髓中產(chǎn)生的。所有血細(xì)胞都始于稱為造血干細(xì)胞的相同類型的細(xì)胞。干細(xì)胞產(chǎn)生未成熟的血細(xì)胞。
未成熟細(xì)胞在變成完全發(fā)育的血細(xì)胞之前會(huì)經(jīng)歷不同的發(fā)育階段，并以以下形式釋放到血液中：紅細(xì)胞輸送氧氣；白細(xì)胞抵抗感染；血小板幫助血液凝固。
真性紅細(xì)胞增多癥 （PV） 會(huì)發(fā)生什么？
在真性紅細(xì)胞增多癥中，干細(xì)胞產(chǎn)生過(guò)多的紅細(xì)胞。但白細(xì)胞和血小板也可能受到影響。
過(guò)多的紅細(xì)胞會(huì)使血液變稠。血液粘稠會(huì)使血液更難在全身流動(dòng)。它還會(huì)增加血栓的風(fēng)險(xiǎn)。有時(shí)額外的細(xì)胞是在脾臟中產(chǎn)生的，這會(huì)使脾臟變大。
如果您的血小板數(shù)量較多，您也可能有出血（出血）的風(fēng)險(xiǎn)。
對(duì)于許多人來(lái)說(shuō)，治療可以控制 PV 多年。但對(duì)于某些人來(lái)說(shuō)，PV 會(huì)導(dǎo)致其他問(wèn)題。
隨著時(shí)間的推移，PV 會(huì)發(fā)展成骨髓纖維化。這是他們骨髓的疤痕。較少見的是，PV 患者可發(fā)展為急性髓系白血病 （AML）。
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥
血液中紅細(xì)胞過(guò)多并不總是由于骨髓的變化。肺病和腎病也會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞增加。這稱為繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。如果您吸煙，也會(huì)發(fā)展為繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥。
繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥的治療與 PV 不同。您將接受導(dǎo)致血細(xì)胞增加的疾病的治療。您的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)通常會(huì)討論改變生活方式如何提供幫助。
風(fēng)險(xiǎn)和原因
我們從研究中了解到，每 100 名真性紅細(xì)胞增多癥患者中就有超過(guò) 95 人（超過(guò) 95%）的 JAK2 基因發(fā)生了變化。JACK2 基因的缺陷發(fā)生在骨髓增生性腫瘤 （MPN） 中。
JAK2 基因產(chǎn)生一種蛋白質(zhì)，控制干細(xì)胞產(chǎn)生多少血細(xì)胞。JAK2 基因的故障意味著干細(xì)胞可以在不打算產(chǎn)生紅細(xì)胞時(shí)開始產(chǎn)生紅細(xì)胞。這會(huì)導(dǎo)致產(chǎn)生過(guò)多的紅細(xì)胞。
在大多數(shù)情況下，這些遺傳缺陷發(fā)生在一個(gè)人的一生中。你不是天生就有的，所以你不能把它們遺傳給你的孩子。
家族史
在極少數(shù)情況下，您的家族中可能有骨髓增生性腫瘤病史。這可能意味著您的家族中存在一個(gè)有缺陷的基因，這會(huì)增加您患 MPN 的風(fēng)險(xiǎn)。
真性紅細(xì)胞增多癥 （PV） 的癥狀
許多人在進(jìn)行其他血液檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)自己患有 PV。或者，您可能會(huì)在檢查其他疾病（例如血栓）后發(fā)現(xiàn)自己患有 PV。
這是因?yàn)?PV 發(fā)展緩慢，一開始不會(huì)引起癥狀。隨著病情的發(fā)展，它會(huì)引起癥狀。這些包括：頭痛；tiredness （疲勞）；手腳灼痛；視力模糊和眼睛的其他問(wèn)題，例如時(shí)有時(shí)無(wú)的視力喪失；盜汗；異常出血，例如流鼻血，或者您更容易出現(xiàn)瘀傷；瘙癢，尤其是在淋浴或沐浴后，這可能很嚴(yán)重 - 醫(yī)生稱之為瘙癢；脾臟腫大導(dǎo)致腹部疼痛或不適；高血壓；痛風(fēng) - 您的關(guān)節(jié)可能會(huì)疼痛、僵硬或腫脹；出血或血栓，有時(shí)會(huì)導(dǎo)致卒中或心臟問(wèn)題；骨痛；皮膚發(fā)紅；感覺頭暈；胸痛；血凝塊 - 癥狀包括血凝塊所在區(qū)域周圍疼痛、發(fā)紅和腫脹，摸起來(lái)可能會(huì)感到溫暖、呼吸困難、胸部或上背部疼痛或咳血。
紅細(xì)胞增多癥很少見，因此如果您有任何這些癥狀，則更有可能是其他癥狀。但聯(lián)系您的醫(yī)生以找出導(dǎo)致它們的原因仍然很重要。
血栓風(fēng)險(xiǎn)低的治療
靜脈切開術(shù)
這是一個(gè)簡(jiǎn)單的程序，需要去除一些血液。它有時(shí)被稱為靜脈切開術(shù)。這有助于保持低血細(xì)胞比容水平。服用量取決于您的血液檢測(cè)結(jié)果。
去除的血液含有紅細(xì)胞、白細(xì)胞和血小板。您的身體會(huì)自然地替換這些細(xì)胞，但替換紅細(xì)胞需要更長(zhǎng)的時(shí)間。這意味著，在一段時(shí)間內(nèi)，您的血液沒(méi)有那么濃稠。
一開始，您可能會(huì)定期遇到這種情況。例如，您可能需要每周執(zhí)行此操作一次。隨著時(shí)間的推移，您的頻率可能會(huì)降低，并且可以根據(jù)需要重復(fù)。
低劑量阿司匹林
PV 會(huì)增加血液中的血小板數(shù)量。這可能會(huì)導(dǎo)致血栓問(wèn)題。低劑量阿司匹林可以降低患血栓的風(fēng)險(xiǎn)。你把它當(dāng)作片劑服用。
低劑量阿司匹林的一個(gè)常見副作用是 消化不良 。您可能還會(huì)注意到您比平時(shí)更容易出血。例如，您可能更容易出現(xiàn)瘀傷或流鼻血。您的護(hù)士和醫(yī)生將解釋所有副作用，如果您有任何問(wèn)題或疑慮，應(yīng)該聯(lián)系誰(shuí)。
血栓高風(fēng)險(xiǎn)患者的治療
對(duì)于形成血凝塊的高風(fēng)險(xiǎn)，您可以接受治療來(lái)控制血細(xì)胞水平。治療旨在使血細(xì)胞計(jì)數(shù)正常。
這被稱為細(xì)胞減滅術(shù)。有幾種不同的藥物用作細(xì)胞減滅治療。
羥基脲
羥基脲是一種被稱為抗代謝物的化療藥物。這些藥物阻止細(xì)胞制造和修復(fù) DNA 。癌細(xì)胞需要制造和修復(fù) DNA 才能生長(zhǎng)和繁殖。
羥基脲有幾種可能的副作用。如果您長(zhǎng)期反復(fù)接受這種治療，患白血病的風(fēng)險(xiǎn)會(huì)略有增加。羥基脲的另一個(gè)副作用是皮膚癌的發(fā)展。
聚乙二醇干擾素 α 2a
這是一種有助于降低血細(xì)胞產(chǎn)生速度的治療方法。它可以幫助緩解 PV 的癥狀，尤其是瘙癢。聚乙二醇干擾素 α 2a 以注射劑形式給藥。副作用包括流感樣癥狀和疲倦。它還可能影響您的整體情緒。情緒的變化可能包括易怒和抑郁。
白消安
您可能正在使用一種叫做白消安的化療藥物。如果您不能服用羥基脲，則可能含有白消安。這可能是因?yàn)槟鷮?duì)它過(guò)敏，或者它不適合您。
別嘌呤醇
當(dāng)紅細(xì)胞被身體分解時(shí)，它們會(huì)產(chǎn)生尿酸。如果血液中的尿酸過(guò)多，它會(huì)聚集在關(guān)節(jié)中并導(dǎo)致疼痛腫脹，稱為痛風(fēng)。別嘌呤醇可降低血液中的尿酸含量，還有助于減輕痛風(fēng)的癥狀。
阿那格雷與其他細(xì)胞減滅藥物
如果您的血小板水平異常且其他治療無(wú)效，您可能將阿那格雷與其他細(xì)胞減滅藥物聯(lián)合使用。
這種治療并不適合所有人。如果適合您，您的醫(yī)療團(tuán)隊(duì)將為您提供有關(guān)此的更多信息。
其他治療
除了上面列出的治療外，您可能還會(huì)出現(xiàn)：低劑量阿司匹林可降低血栓風(fēng)險(xiǎn)；靜脈切開以減少血液中紅細(xì)胞的數(shù)量。
疾病藥品類目導(dǎo)航
