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真性紅細胞增多癥引起的血細胞水平升高是由于骨髓分泌過多,骨髓是骨骼中的軟組織。它會導致血紅蛋白升高,并通過使血液變稠使個體容易形成血栓。在大多數情況下,白細胞和血小板的產生也很高,但紅細胞產生的增加最為明顯。
這種情況是幾種類型的骨髓增生性腫瘤之一,它會損害骨髓并導致過多的紅細胞、白細胞或血小板。
這可能會導致許多危及生命的疾病,例如中風和許多其他器官損傷。如果不進行治療,患有這種疾病會很困難。治療可以幫助緩解癥狀和并發癥。治療包括定期排血、降低血細胞形成的藥物和預防血栓。
患者可能會發展為骨髓纖維化,導致骨髓瘢痕形成,從而導致貧血;個體可能需要輸血或更積極的治療。它進展緩慢,經常在 60 歲以后被發現。
哪些因素會導致真性紅細胞增多癥?
將氧氣和營養物質輸送到身體不同部位的血液由造血干細胞組成。除了繁殖之外,造血干細胞還產生成熟的血細胞。這些干細胞在骨髓中產生,骨髓是一種海綿狀組織。只有在血細胞完全成熟并正常運作后,它們才會離開骨髓進入血液。
但真性紅細胞增多癥患者會產生大量的紅細胞。這是由功能不正常的基因(JAK2 或 TET2)觸發的。隨著突變細胞的增殖,它們成為骨髓中占主導地位的造血細胞。在大多數情況下,尚不清楚發生這種情況的原因。
真性紅細胞增多癥有多少種類型?
真性紅細胞增多癥有兩種類型,相對紅細胞增多癥和絕對真性紅細胞增多癥。
相對真性紅細胞增多癥 - 這不是真正的真性紅細胞增多癥;這里發生的情況是血漿容量減少;因此,它被稱為相對紅細胞增多癥。
絕對真性紅細胞增多癥- 另一方面,這是真的。它進一步分為兩類,即初級和次級。在原發性中,促紅細胞生成素水平非常低,而在繼發性中,促紅細胞生成素的增加可能是代償性的或異常的。
真性紅細胞增多癥的癥狀是什么?
大多數癥狀與其他血液病相似。因此,永遠不要忽視任何疾病的跡象,并立即就醫。疲勞。頭暈。視力。流 鼻血。牙齦出血。Budd-Chiari 綜合征(一種凝塊阻塞或狹窄肝靜脈的疾病)。月經出血過多。高血壓。不明原因的體重減輕。面部發紅(面部潮紅)。出汗增加通常發生在夜間。脾臟腫大(脾腫大)也很常見,因為多余的紅細胞在脾臟中積聚,這通常有助于去除多余的細胞。
洗完熱水澡后會出現瘙癢;這是由于含有組胺的嗜堿性粒細胞和肥大細胞數量增加,釋放時會引起瘙癢。紅細胞的高更新率會導致尿酸增加,從而引起炎癥。中風和心臟病發作是由于血栓增加而發生的。
深靜脈血栓形成(皮膚表面的靜脈擴大)。躺下時呼吸急促和呼吸困難。
如何診斷真性紅細胞增多癥?
常規血液檢查: 這可以用于發現血紅蛋白或血細胞比容水平升高,以及白細胞和血小板計數增加。
基因檢測: 這可以確定 JAK2 基因突變的存在。
骨髓組織檢查: 可以這樣做來尋找纖維化和紅細胞過量產生的跡象。
如何治療真性紅細胞增多癥?
真性紅細胞增多癥是一種沒有解決方案的長期疾病。然而,藥物可能有助于更好地控制其癥狀并避免后果。
放血 - 大多數人都需要這樣做,即每隔幾個月通過靜脈抽取血液并取出。然后將這些血液捐獻給其他人,但可用于自體捐獻;捐贈者將來可以使用它。
骨髓抑制藥物 - 如羥基脲和 Ruxolitinib,有助于緩解瘙癢等癥狀。
其他藥物 - 如抗組胺藥、羥嗪和阿司匹林,也可以減輕炎癥,也有助于防止血液凝結。
化療- 在其他藥物中,它減少了骨髓中血細胞的產生。此外,它將血流量和厚度維持在正常水平。
可以做些什么來管理真性紅細胞增多癥?
這種情況沒有治療方法,但總有一種方法可以通過采取一些良好的生活習慣來有效管理它,例如,
即使很少運動也可能有助于改善血液循環。
應避免使用煙草制品。它會導致血管收縮,導致血凝塊。
避免處于低氧環境中。高海拔可能會降低血液中的氧含量。
保持健康的血壓和體重可以從中受益。
吃富含新鮮水果和蔬菜、全谷物、瘦肉蛋白和低脂乳制品的營養豐富且均衡的膳食將有助于控制疾病。
可以進行腿部和腳踝伸展。
避免高溫和避免陽光照射是必不可少的。應避免使用任何類型的熱水浴缸和熱水浴,因為它們可能會傷害皮膚。
通過多喝水來避免脫水。
必須避免高鹽飲食,因為它們可能會導致身體將水移動到組織中,從而使一些癥狀惡化。
避免外傷和受傷風險高的情況。
結論:
歸根結底,真性紅細胞增多癥是一種癌癥,但大多數人在診斷后幾十年內都能繼續過上好日子。因為它涉及細胞不受控制的生長,所以被認為是癌性的。然而,不受控制的紅細胞生成需要很長時間才能開始受傷。當他們這樣做時,可以通過多抽血來長時間控制。
真性紅細胞增多癥帶來的最嚴重的問題不是惡性腫瘤,而是血栓的可能性。如果患者患有真性紅細胞增多癥,定期去看醫生至關重要。永遠不要忽視 “小方法” - 良好的生活方式有助于保持整體心血管健康,這可能與任何針對真性紅細胞增多癥的藥物治療一樣重要。
在可能危及生命的情況下,應考慮回避和接近原因的相關性。它主要影響 60 歲以上的成年人。藥物主要是為了預防血栓和疼痛。大多數情況下,診斷取決于血細胞計數和骨髓活檢。
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