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       再生障礙性貧血是一種當你的身體停止產生足夠的新血細胞時發生的疾病。這種情況會讓你疲勞，更容易感染和無法控制的出血。

      再生障礙性貧血是一種罕見而嚴重的疾病，可以在任何年齡發展。它可能突然發生，也可能緩慢發生并隨著時間的推移而惡化。它可以是輕微的或嚴重的。

      再生障礙性貧血的治療可能包括藥物、輸血或干細胞移植，也稱為骨髓移植。

       癥狀

      再生障礙性貧血可能沒有任何癥狀。當出現時，體征和癥狀可能包括：乏力；呼吸急促；心率過快或不規則；皮膚蒼白；頻繁或長期感染；不明原因或容易瘀傷；流鼻血和牙齦出血；傷口出血時間延長；皮疹；頭暈；頭痛；發燒。

      再生障礙性貧血可能是短暫的，也可能是慢性的。它可能是嚴重的，甚至是致命的。

      原因

      骨髓中的干細胞產生血細胞——紅細胞、白細胞和血小板。再生障礙性貧血中，干細胞受損。因此，骨髓要么是空的（再生障礙），要么含有很少的血細胞（發育不全）。

      骨髓

     骨髓是骨骼內產生血細胞的紅色海綿狀物質。

      再生障礙性貧血最常見的原因是免疫系統攻擊骨髓中的干細胞。其他可能損傷骨髓并影響血細胞生成的因素包括：

1. 放療和化療。雖然這些抗癌療法殺死癌癥細胞，但它們也會損害健康細胞，包括骨髓中的干細胞。再生障礙性貧血可能是這些治療的暫時副作用。

2. 接觸有毒化學物質。有毒化學物質，如殺蟲劑和殺蟲劑中使用的一些，以及汽油中的一種成分苯，與再生障礙性貧血有關。如果你避免反復接觸導致你生病的化學物質，這種類型的貧血可能會得到改善。

3. 使用某些藥物。一些藥物，如用于治療類風濕性關節炎的藥物和一些抗生素，可能會導致再生障礙性貧血。

4. 自身免疫性疾病。一種自身免疫性疾病，即你的免疫系統攻擊健康細胞，可能涉及骨髓中的干細胞。

5. 病毒感染。影響骨髓的病毒感染可能在再生障礙性貧血的發展中發揮作用。與再生障礙性貧血有關的病毒包括肝炎、愛潑斯坦-巴爾、巨細胞病毒、細小病毒B19和艾滋病毒。

6. 懷孕。你的免疫系統可能會在懷孕期間攻擊你的骨髓。

7. 未知因素。在許多情況下，醫生無法確定再生障礙性貧血（特發性再生障礙性貧血癥）的病因。

       與其他罕見疾病的聯系

      一些再生障礙性貧血患者還患有一種罕見的疾病，稱為陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥，這會導致紅細胞過早分解。這種情況可導致再生障礙性貧血，或再生障礙性貧血癥可演變為陣發性睡眠性血紅蛋白尿癥。

      范可尼貧血是一種罕見的遺傳性疾病，可導致再生障礙性貧血。出生時患有此病的兒童往往比平均年齡小，并且有出生缺陷，如四肢發育不全。這種疾病是在血液檢查的幫助下診斷出來的。

      風險因素

      再生障礙性貧血很少見。可能增加風險的因素包括：癌癥的大劑量放療或化療；接觸有毒化學品；使用一些處方藥，如用于治療細菌感染的氯霉素和用于治療類風濕性關節炎的金化合物；某些血液疾病、自身免疫性疾病和嚴重感染；懷孕。

      預防

      大多數再生障礙性貧血病例沒有預防措施。避免接觸殺蟲劑、除草劑、有機溶劑、除漆劑和其他有毒化學物質可能會降低患病風險。

       再生障礙性貧血的治療取決于您病情的嚴重程度和年齡，可能包括觀察、輸血、藥物或骨髓移植。嚴重再生障礙性貧血，血細胞計數極低，危及生命，需要立即住院治療。

      輸血

      雖然不能治愈再生障礙性貧血，但輸血可以通過提供骨髓不產生的血細胞來控制出血和緩解癥狀。您可能會收到：

      紅細胞。這些可以提高紅細胞計數，有助于緩解貧血和疲勞。

      血小板。這些有助于防止過度出血。

      雖然通常對輸血次數沒有限制，但多次輸血有時會出現并發癥。輸血后的紅細胞含有鐵，如果不治療鐵超載，鐵會在體內積聚，并可能損害重要器官。藥物可以幫助你清除體內多余的鐵。

      隨著時間的推移，你的身體會產生針對輸注血細胞的抗體，使它們在緩解癥狀方面效果不佳。使用免疫抑制劑藥物使這種并發癥的可能性降低。

      干細胞移植

      用捐獻者的干細胞重建骨髓的干細胞移植可能是嚴重再生障礙性貧血患者唯一成功的治療選擇。干細胞移植，也稱為骨髓移植，通常是年輕人和有匹配供體（通常是兄弟姐妹）的人的首選治療方法。

      如果找到捐贈者，您患病的骨髓首先會通過放療或化療耗盡。捐獻者的健康干細胞從血液中過濾出來。健康的干細胞被靜脈注射到你的血液中，在那里它們遷移到骨髓腔并開始產生新的血細胞。

      該程序需要長期住院。移植后，您將接受藥物治療，以幫助防止捐贈的干細胞發生排斥反應。

      干細胞移植有風險。你的身體可能會排斥移植，導致危及生命的并發癥。此外，并非每個人都是移植的候選者，也不是每個人都能找到合適的捐贈者。

      免疫抑制劑

      對于無法接受骨髓移植的人或因自身免疫性疾病導致再生障礙性貧血的人，治療可能涉及改變或抑制免疫系統的藥物（免疫抑制劑）。

      環孢菌素（Gengraf、Neoral、Sandimmune）和抗胸腺細胞球蛋白等藥物會抑制損害骨髓的免疫細胞的活性。這有助于你的骨髓恢復并產生新的血細胞。環孢菌素和抗胸腺細胞球蛋白經常一起使用。

     皮質類固醇，如甲基潑尼松龍（Medrol，Solu-Medrol），通常與這些藥物一起使用。

     雖然有效，但這些藥物會進一步削弱你的免疫系統。停藥后貧血也可能復發。

      骨髓興奮劑

      某些藥物，包括集落刺激因子，如sargramostim（Leukine）、filgrastim（Neupogen）和pegfilgrastin（Neulasta）、epoetin alfa（Epogen/Procrit）和eltrombopag（Promacta），有助于刺激骨髓產生新的血細胞。生長因子通常與免疫抑制藥物一起使用。

      抗生素、抗病毒藥物

     再生障礙性貧血會削弱你的免疫系統，使你更容易感染。

     如果你患有再生障礙性貧血，在出現感染的第一個跡象時，比如發燒，就去看醫生。你不希望感染惡化，因為它可能危及生命。如果你患有嚴重的再生障礙性貧血，你的醫生可能會開抗生素或抗病毒藥物來幫助預防感染。

     其他治療

     癌癥放療和化療引起的再生障礙性貧血通常在這些治療停止后得到改善。大多數其他誘發再生障礙性貧血的藥物也是如此。

     患有再生障礙性貧血的孕婦接受輸血治療。對于許多女性來說，一旦妊娠結束，與妊娠相關的再生障礙性貧血就會改善。如果沒有發生這種情況，治療仍然是必要的。

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