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什么是骨髓纖維化？
骨髓纖維化是一種罕見的血癌，始于骨髓，骨髓是骨骼內制造血細胞的海綿狀組織。這種疾病會導致稱為纖維化的疤痕，這會影響您的身體可以產生的血細胞數量。
骨髓纖維化的癥狀 骨髓纖維化是長期的，通常會慢慢惡化。您可能能夠毫無問題地忍受它多年。但有些人的病情變化更快，并導致需要治療的癥狀。這些包括：由于紅細胞數量少（貧血)；由于白細胞計數低（中性粒細胞減少癥）而導致的頻繁感染；由于血液中缺乏血小板而容易出血或瘀傷（血小板減少癥）；肝臟腫脹（肝腫大）或脾腫大（脾腫大）；盜汗；皮膚瘙癢；發燒；骨骼或關節疼痛；體重減輕；血栓；胃或食管出血；從脾臟到肝臟的靜脈高血壓（門靜脈高壓癥）。 骨髓纖維化的原因 您的某個基因出現問題會導致您的身體制造出無法正常工作的干細胞。這些細胞在骨髓中造血。患有骨髓纖維化時，它們會發炎，并形成疤痕組織。
大約 90% 的患這種癌癥的人有以下三個基因之一的變化：JAK2、CALR 或 MPL。這些基因在您的一生中會發生變化，但專家不知道為什么。在大多數情況下，您不會從父母那里得到這些基因問題，也不會將它們遺傳給孩子。
這些有缺陷的基因會復制自己。壞的血細胞會通過您的骨髓傳播，并試圖阻止您的身體產生正常的血細胞。
沒有辦法預防骨髓纖維化。但研究人員正試圖更多地了解它。
骨髓纖維化的風險因素
年輕人或幼兒可能患骨髓纖維化，但這種情況很少見。女童在兒童時期受到影響的頻率是男童的兩倍。 您可能會自行患上骨髓纖維化。或者，如果您患有另一種擴散到骨髓的癌癥，則可能會發生這種情況。白血病或骨髓瘤等血癌也可能引起它。 長期暴露于輻射或苯等有毒化學物質可能會使您更容易患骨髓纖維化。但這種情況并不經常發生。
骨髓纖維化對身體的影響
血細胞。您有三種類型。它們從您的骨髓傳播到您身體的其他部位。每個人都有特殊的工作要做。但是，如果骨髓纖維化減慢了生產速度，那就不會發生。
紅細胞為您的器官和組織（如肌肉）提供氧氣。如果你的攝入量太少，你可能會感到虛弱、呼吸急促、頭暈目眩或真的很累。您可能會有骨痛。
白細胞可幫助您抵抗感染。如果你有太多，你的身體就無法像它應該的那樣保護你免受疾病的侵害。
血小板在割傷時會使血液凝結，因此您可以形成結痂并愈合。如果沒有足夠的工作血小板，您可能很難止血。
器官。由于您的骨髓無法制造血細胞，因此脾臟、肝臟或肺等器官可能會開始這個過程。您還可以在脊髓或淋巴結中制造血細胞——腹股溝、頸部和腋窩的小腺體。
所有這些多余的血液都會導致器官變得太大，尤其是脾臟。如果發生這種情況，您可能會感到腹部疼痛或飽脹。這可能很嚴重，因此您需要立即查看它。
骨髓纖維化的診斷 沒有一種測試可以診斷骨髓纖維化。醫生可能會在您發現任何癥狀之前，在例行檢查中發現問題。 如果您有癥狀去看醫生，他們會首先詢問您的病史并進行體格檢查。他們將檢查是否有脾臟腫大的體征。他們還可能要求檢查包括： 血液檢測。全血細胞計數 （CBC） 測量每種血細胞的數量。技術人員也可能在顯微鏡下觀察細胞。一個全面的代謝小組可以測量您的身體產生的某些物質的水平，例如電解質、脂肪、蛋白質和酶。 影像學檢查。 超聲波和 MRI 可以生成您體內事物的圖像。 基因檢測。這些發現與骨髓纖維化相關的變化。 骨髓檢測。醫生會用針頭采集一小塊液體骨髓（稱為抽吸）或骨骼（稱為活檢）樣本，以便在實驗室進行分析。
骨髓纖維化的治療
您的治療將取決于您的情況，包括您的癥狀。如果您沒有，醫生可能會建議您等待并觀察變化。
大多數治療方法側重于骨髓纖維化引起的疾病。如果您患有貧血，醫生可能會建議：
糖皮質激素藥物，如潑尼松
人造雄性激素（雄激素），如達那唑（Danocrine)
影響免疫系統的藥物（免疫調節劑），如干擾素 α（Intron A、Pegasys、Roferon-A）、來那度胺（Revlimid）或沙利度胺（Thalomid)
口服激酶抑制劑，例如 fedratinib （Inrebic）、pacritinib （Vonjo） 或 ruxolitinib （Jakafi)
化療藥物，如克拉屈濱（Leustatin、Mavenclad）和羥基脲（Hydrea）)
輸血
如果您的脾臟腫脹，您可以服用：羥基脲；干擾素。
Ruxolitinib （Jakafi），FDA 批準用于治療中度或高危骨髓纖維化的第一種藥物
在嚴重的情況下，您可能需要手術切除脾臟（脾切除術）或放射療法。
從他人移植干細胞或骨髓（稱為同種異體）是唯一可能治愈骨髓纖維化的治療方法。它用健康的細胞替換患病的骨髓。但它可能有危險的副作用，因此專家主要推薦給沒有其他健康問題的年輕人。與醫生討論最適合您的治療計劃。
定期去看醫生，檢查血液是否有任何問題。大約 20% 的骨髓纖維化患者可能會患上急性髓性白血病，這是一種更難治療的癌癥。
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