急性淋巴細(xì)胞白血病 （ALL） 是一種血癌。它始于骨髓中稱為淋巴細(xì)胞的白細(xì)胞。
骨髓是骨骼柔軟的內(nèi)部部分，用于制造新的血細(xì)胞。
ALL 通常在數(shù)天或數(shù)周內(nèi)迅速發(fā)展。它是影響兒童的最常見白血病類型，但也可能影響成人。
身體如何制造血細(xì)胞？
要了解白血病如何以及為什么會(huì)對(duì)您產(chǎn)生影響，了解您是如何制造血細(xì)胞會(huì)有所幫助的。
您的身體在骨髓中制造血細(xì)胞。您需要持續(xù)供應(yīng)血細(xì)胞，以保持身體健康和正常運(yùn)作。
所有血細(xì)胞都以相同類型的細(xì)胞開始，稱為干細(xì)胞。然后，該干細(xì)胞發(fā)育成：淋巴干細(xì)胞；髓系干細(xì)胞。
淋巴干細(xì)胞
淋巴干細(xì)胞發(fā)育成稱為淋巴細(xì)胞的白細(xì)胞。淋巴細(xì)胞的例子包括 B 淋巴細(xì)胞和 T 淋巴細(xì)胞。
髓系干細(xì)胞
髓系干細(xì)胞可以變成：?jiǎn)?核 細(xì)胞；紅細(xì)胞；血小板；稱為粒細(xì)胞的白細(xì)胞。中性粒細(xì)胞是一種。
ALL 會(huì)發(fā)生什么情況？
在急性淋巴細(xì)胞白血病中，骨髓產(chǎn)生過多的 B 或 T 淋巴細(xì)胞。這些淋巴細(xì)胞沒有完全發(fā)育，無(wú)法正常工作。它們通常被稱為原始細(xì)胞。它們會(huì)迅速生長(zhǎng)和分裂。
這些異常細(xì)胞在骨髓中積聚并阻止健康血細(xì)胞的發(fā)育。它們還會(huì)溢出到血液中，并可以擴(kuò)散到身體的其他部位。這包括：淋巴結(jié) ；肝；脾 ；大腦和脊髓 ；睪丸，盡管這種情況很少見。
急性這個(gè)詞意味著白血病可以迅速發(fā)展。這與慢性白血病不同，慢性白血病通常發(fā)展得非常緩慢。白血病有幾種不同類型的。
患有 ALL 的人通常需要在被診斷后迅速開始治療。治療對(duì)一些 ALL 患者可能效果很好，但生存率取決于許多因素。
急性淋巴細(xì)胞白血病 （ALL） 的類型
急性淋巴細(xì)胞白血病有多種類型和亞組。醫(yī)生通過觀察白血病細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和特征來(lái)解決這個(gè)問題。如果它影響 B 或 T 淋巴細(xì)胞。了解類型有助于醫(yī)生決定您需要哪種治療方法。
ALL 的類型包括：
B 細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 （B cell ALL）
這是成人最常見的 ALL 類型。它影響 B 細(xì)胞淋巴細(xì)胞。每 100 名 ALL 患者中約有 75 人 （約 75%） 屬于這種類型。
B 細(xì)胞 ALL 可進(jìn)一步分為亞組，最常見的亞組是前體 B 細(xì)胞 ALL。您的醫(yī)生可能會(huì)與您討論這個(gè)問題。
T 細(xì)胞急性淋巴細(xì)胞白血病 （T cell ALL）
它也可能被稱為前（前體）T 細(xì)胞 ALL。這更可能影響年輕人，在男性中更常見。每 100 名 ALL 患者中約有 25 人 （約 25%） 屬于這種類型。
醫(yī)生可能會(huì)討論您患有的 T 細(xì)胞 ALL 亞型。
費(fèi)城陽(yáng)性 ALL
費(fèi)城陽(yáng)性白血病是指白血病細(xì)胞的染色體發(fā)生特殊變化。費(fèi)城陽(yáng)性 ALL 發(fā)生在 9 號(hào)染色體上名為 ABL1 的基因斷裂并粘附在 22 號(hào)染色體上稱為 BCR 的基因上。它產(chǎn)生一種稱為 BCR-ABL1 的新基因，該基因?qū)е录?xì)胞產(chǎn)生過多的稱為酪氨酸激酶的蛋白質(zhì)。這種蛋白質(zhì)促進(jìn)白血病細(xì)胞生長(zhǎng)和繁殖。
費(fèi)城陽(yáng)性 ALL 在老年人中更常見。研究人員認(rèn)為，每 20 名 ALL 患者中有 30 到 100 人（20% 到 30%）是費(fèi)城陽(yáng)性。醫(yī)生使用一種名為伊馬替尼的靶向癌癥藥物治療費(fèi)城陽(yáng)性 ALL。
白血病對(duì)您有何影響
白血病會(huì)影響您的血液和身體的其他部位。
白細(xì)胞
白細(xì)胞有助于抵抗感染。如果您的身體產(chǎn)生大量異常白細(xì)胞，它們會(huì)阻止正常健康細(xì)胞的發(fā)育。因此，您更有可能感染，并且可能會(huì)發(fā)現(xiàn)很難擺脫它們。
紅細(xì)胞和血小板
過多的白細(xì)胞會(huì)使骨髓過度擁擠。因此，沒有足夠的空間來(lái)制造其他類型的血細(xì)胞。這會(huì)導(dǎo)致紅細(xì)胞和血小板數(shù)量低于正常水平。
紅細(xì)胞過少稱為貧血。它會(huì)導(dǎo)致您感到疲倦和呼吸困難。
血小板是幫助血液凝結(jié)的血細(xì)胞。如果血小板不足，可能會(huì)出現(xiàn)出血問題，例如流鼻血和瘀傷。
身體的其他部位
異常的白細(xì)胞會(huì)在身體的某些部位積聚，例如脾臟、淋巴結(jié)和肝臟，使它們變大。
這會(huì)使您的肚子（腹部）腫脹并感到不舒服。白血病細(xì)胞也可以擴(kuò)散到大腦。男性的睪丸有時(shí)會(huì)受到影響，因此如果您的該區(qū)域有任何腫脹或疼痛，請(qǐng)告知您的醫(yī)生。
與實(shí)體瘤（例如乳腺癌）不同，身體不同部位的白血病細(xì)胞并不意味著結(jié)果會(huì)更糟。
化療使用抗癌（細(xì)胞毒性）藥物來(lái)破壞癌細(xì)胞。這些藥物在血液中循環(huán)到全身。
化療是急性淋巴細(xì)胞白血病 （ALL） 的主要治療方法。您在幾天內(nèi)服用了幾種不同的化療藥物。許多人發(fā)現(xiàn)擁有一份治療時(shí)間表非常有幫助。您可能會(huì)接受治療，作為臨床試驗(yàn)的一部分。
您的確切治療取決于許多因素，例如您的 ALL 類型、年齡和健康水平。但您通常可以將其分為幾個(gè)階段。ALL 治療階段的名稱不是很重要。他們已經(jīng)這樣很長(zhǎng)時(shí)間了。但是，了解您的治療團(tuán)隊(duì)在向您解釋您的治療時(shí)可能指的是什么，這是件好事。這些是：類固醇前期；感應(yīng)；固結(jié)；強(qiáng)化；保養(yǎng)。
您在治療的誘導(dǎo)階段開始化療。
除了化療，您可能還接受其他治療。我們提供了有關(guān)您在每個(gè)階段可能接受的治療的更多信息。
感應(yīng)
誘導(dǎo)期的目的是破壞盡可能多的白血病細(xì)胞。如果出現(xiàn)以下情況，醫(yī)生會(huì)將其稱為完全緩解 （CR）：在顯微鏡下觀察時(shí)，您的骨髓中沒有白血病的跡象；您的血細(xì)胞計(jì)數(shù)已恢復(fù)正常。
接受什么治療？
您在被診斷后很快就開始了治療，并且在幾天內(nèi)服用了幾種化療藥物。
化療會(huì)損害健康的骨髓細(xì)胞和白血病細(xì)胞。因此，您通常需要住院直到您康復(fù)。這通常大約需要 4 到 6 周。
您可能接受的一些化療藥物包括：長(zhǎng)春新堿；阿 霉 素；環(huán)磷酰胺；阿糖胞苷；天冬酰胺酶；甲氨蝶呤。
對(duì)脊髓和大腦周圍的液體進(jìn)行化療
白血病細(xì)胞有時(shí)可以轉(zhuǎn)移到大腦和脊髓（中樞神經(jīng)系統(tǒng)或 CNS）。因此，作為誘導(dǎo)治療的一部分，醫(yī)生會(huì)將化療藥物直接注射到脊髓和大腦周圍循環(huán)的液體中。這稱為鞘內(nèi)化療。
您接受鞘內(nèi)化療以防止白血病細(xì)胞擴(kuò)散到 CNS（CNS 定向預(yù)防）。您在治療的所有階段都接受了鞘內(nèi)化療。
如果您在診斷時(shí) CNS 中有白血病細(xì)胞，您將接受額外的鞘內(nèi)化療注射以清除該區(qū)域的白血病。
您接受鞘內(nèi)化療的方式與腰椎穿刺相同。
類固醇化療
類固醇是由我們的身體自然產(chǎn)生的少量。它們有助于控制許多功能。但類固醇也可以人工制造并用作治療 ALL 的藥物。
您通常有一種稱為皮質(zhì)類固醇的類固醇。這些是腎臟上方腎上腺產(chǎn)生的人造激素。
皮質(zhì)類固醇包括：強(qiáng)的松龍；地塞米松；甲潑尼龍；氫化可的松。
您通常會(huì)在開始化療誘導(dǎo)治療之前開始服用類固醇長(zhǎng)達(dá)一周。類固醇非常擅長(zhǎng)清除白血病細(xì)胞。它還讓您的醫(yī)生在開始化療之前有時(shí)間獲得重要基因檢測(cè)的結(jié)果。這些結(jié)果有助于他們規(guī)劃您的治療。
靶向癌癥藥物與化療
如果您的費(fèi)城 ALL 呈陽(yáng)性，則您在接受化療的同時(shí)服用了一種稱為酪氨酸激酶抑制劑 （TKI）的靶向癌癥藥物。最常見的是伊馬替尼 （Glivec）。您每天都將其作為片劑服用。這將在您的整個(gè)治療過程中持續(xù)進(jìn)行。
鞏固和集約化
這些階段的目的是去除可能仍然存在的任何白血病細(xì)胞，并降低白血病復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。
在這些階段，您可能會(huì)使用一些與誘導(dǎo)期相同的化療藥物。你還會(huì)有一些其他的。您的藥物量（劑量）通常更高，因此治療效果更強(qiáng)。
這些階段的常見化療藥物包括：阿 霉 素；天冬酰胺酶；甲氨蝶呤；阿糖胞苷；依托泊苷；柔紅霉素；環(huán)磷酰胺；巰基嘌呤。
干細(xì)胞或骨髓移植前的化療
有些人接受了他人的干細(xì)胞或骨髓移植。這也稱為同種異體移植或同種異體移植。 在移植之前，您需要接受治療，讓您的身體為接收干細(xì)胞做好準(zhǔn)備。您可能會(huì)聽到這種稱為預(yù)處理治療。
預(yù)處理治療主要有兩種類型。這些是：清髓性預(yù)處理；低強(qiáng)度調(diào)節(jié) （RIC）。
對(duì)于清髓性調(diào)節(jié)，您需要非常高劑量的化療。通過降低強(qiáng)度的調(diào)節(jié)，您的化療劑量較低。您可能還接受其他治療，例如全身放療 （TBI）。
這種治療會(huì)殺死白血病細(xì)胞以及骨髓中的健康細(xì)胞。這會(huì)在骨髓中為供體干細(xì)胞騰出空間。并抑制您的免疫系統(tǒng)，因此您不會(huì)排斥供體細(xì)胞。
保養(yǎng)
維持治療旨在幫助遠(yuǎn)離白血病（緩解期）。化療劑量（化療劑量）比其他治療階段要多。您通常會(huì)在幾天內(nèi)服用短療程的類固醇，也稱為脈沖。您還需要每 3 個(gè)月注射一次化療藥物。
您在維持期間可能服用的藥物包括：甲氨蝶呤；長(zhǎng)春新堿；巰基嘌呤；潑尼松龍（一種類固醇）。
維護(hù)階段持續(xù)約 2 年。您通常在門診接受治療，大多數(shù)人可以在此階段重返工作崗位、學(xué)院或大學(xué)。
生長(zhǎng)因子
粒細(xì)胞集落刺激因子或 G-CSF 是 ALL 治療期間可能存在的一種生長(zhǎng)因子。生長(zhǎng)因子是刺激骨髓制造血細(xì)胞的天然物質(zhì)。
化療后，您的白細(xì)胞計(jì)數(shù)下降，因此您感染的風(fēng)險(xiǎn)增加。白細(xì)胞計(jì)數(shù)低的時(shí)間越長(zhǎng)，風(fēng)險(xiǎn)就越大。擁有 G-CSF 等生長(zhǎng)因子有助于您的白細(xì)胞計(jì)數(shù)更快地增加。這可以降低感染風(fēng)險(xiǎn)。
不同類型的 G-CSF 稱為：非格司亭；來(lái)諾格司亭；培非格司亭。
化療的治療方式
白血病治療的化療有許多不同的形式。這些藥物包括口服片劑、肌肉注射劑或滴注血液（靜脈注射）片劑。您也可以將其注射到脊髓和大腦周圍的液體中。
靜脈化療
每次接受治療時(shí)，您都會(huì)通過一根細(xì)短管（套管）進(jìn)行治療，該管會(huì)進(jìn)入您手臂的靜脈。
或者，您可能通過一根長(zhǎng)塑料管進(jìn)入胸部的大靜脈進(jìn)行感染。這可能是：中心線；PICC 線；Portacath - 雖然這種情況很少見。
目的是在整個(gè)治療過程中保持您的線條就位。有些人在治療期間需要多次更換線管。例如，這可能是因?yàn)楦腥尽?/p>
對(duì)脊髓和大腦周圍的液體進(jìn)行化療
您接受鞘內(nèi)化療的方式與腰椎穿刺相同。你側(cè)躺著。醫(yī)生會(huì)給您打一小針，以麻木您背部的某個(gè)區(qū)域。然后，他們將藥物注射到脊髓液中。需要 1 到 5 分鐘。之后，您需要平躺一個(gè)小時(shí)。
有不同類型的靶向癌癥藥物。對(duì)于 ALL，您可能有：酪氨酸激酶抑制劑或 TKI；單克隆抗體或 MAB。
酪氨酸激酶抑制劑
用于 ALL 的靶向癌癥藥物的主要類型是酪氨酸激酶抑制劑或 TKI。它們阻斷來(lái)自一種稱為酪氨酸激酶的蛋白質(zhì)（酶）的信號(hào)。酪氨酸激酶有助于在細(xì)胞中發(fā)送生長(zhǎng)信號(hào)，因此阻斷它們會(huì)阻止細(xì)胞生長(zhǎng)和分裂。
如果您患有一種稱為費(fèi)城陽(yáng)性 ALL （Ph+ ALL） 的 ALL，則您可能患有 TKI。每 100 名 ALL 患者中約有 20 至 30 人（約 20% 至 30%）患有這種類型。
您最常患有一種稱為伊馬替尼（Glivec）的 TKI。你把它當(dāng)作片劑服用。在整個(gè)治療過程中，您通常每天一次與化療一起服用。
如果 ALL 復(fù)發(fā)，您可能有不同的 TKI，例如：達(dá)沙替尼 （Sprycel）；普納替尼 （Iclusig）。
單克隆抗體 （MAB）
如果您患有一種稱為前體 B 細(xì)胞 ALL 的 ALL，并且復(fù)發(fā)或?qū)χ委煕]有反應(yīng)，則您可能患有單克隆抗體。
單克隆抗體以不同的方式發(fā)揮作用。在 ALL 中，它們通過識(shí)別和發(fā)現(xiàn)白血病細(xì)胞上的特定蛋白質(zhì)來(lái)發(fā)揮作用。這有助于免疫系統(tǒng)找到并摧毀它們。
您可能擁有的一些單克隆抗體是：利妥昔單抗；blinatumomab （Blincyto）；inotuzumab 奧唑米星 （Besponsa）。
CAR T 細(xì)胞療法
CAR T 細(xì)胞療法是一種新型免疫療法，可在 NHS 上用于一些患有一種稱為 B 細(xì)胞 ALL 的 ALL 患者。如果出現(xiàn)以下情況，您可能接受 CAR T 細(xì)胞療法：您年齡在 25 歲或以下，并且您患有 ALL 對(duì)治療反應(yīng)不佳；您的 ALL 已經(jīng)復(fù)發(fā)或不再對(duì)治療有反應(yīng)（復(fù)發(fā)或難治性 ALL）。
T 細(xì)胞是一種白細(xì)胞，它在身體周圍移動(dòng)以發(fā)現(xiàn)并破壞有缺陷的細(xì)胞。當(dāng)您接觸到新的感染或疾病時(shí)，身體會(huì)產(chǎn)生 T 細(xì)胞來(lái)對(duì)抗該特定的感染或疾病。
CAR T 細(xì)胞療法如何運(yùn)作？
專家團(tuán)隊(duì)會(huì)從您的血液中采集 T 細(xì)胞樣本。這個(gè)過程稱為單采術(shù)。
在實(shí)驗(yàn)室中，他們改變 T 細(xì)胞。您可能會(huì)聽到這稱為 T 細(xì)胞的基因工程。T 細(xì)胞現(xiàn)在是 CAR T 細(xì)胞。CAR 代表嵌合抗原受體。這些 CAR T 細(xì)胞旨在識(shí)別和靶向癌細(xì)胞上的特定蛋白質(zhì)。
這些改變的 T 細(xì)胞在實(shí)驗(yàn)室中生長(zhǎng)和繁殖。一旦有足夠的細(xì)胞，您就會(huì)將含有這些細(xì)胞的滴注回您的血液中。目的是讓 CAR T 細(xì)胞識(shí)別并攻擊癌細(xì)胞。
Tisagenleucleucel 是目前您可能用于治療 ALL 的 CAR T 細(xì)胞療法之一。
疾病藥品類目導(dǎo)航
