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       骨髓纖維化是一種罕見的血癌。它會導致骨髓瘢痕形成。它的發音是 my-eh-lo-fy-bro-sis。骨髓是指骨髓，纖維化與纖維或疤痕組織的發育有關。瘢痕組織在骨髓內堆積，血細胞無法正常發育。

       骨髓纖維化可以影響任何年齡的人。但它通常影響中老年人。診斷時的平均年齡為 65 歲。

       纖維化前或早期原發性骨髓纖維化意味著您的骨髓發生了變化，但沒有任何骨髓瘢痕形成。

       原發性骨髓纖維化

       沒有骨髓問題史的人可以接受 MF。這稱為原發性骨髓纖維化 （PMF） 或有時稱為慢性特發性骨髓纖維化。

       繼發性骨髓纖維化

       繼發性骨髓纖維化是指患有其他骨髓疾病的人發生這種疾病。例如，真性紅細胞增多癥或原發性血小板增多癥。

       骨髓增生性腫瘤

       骨髓纖維化是一種稱為骨髓增生性腫瘤的血液疾病。這些是導致血細胞數量增加的情況。

       世界衛生組織 （WHO） 將所有骨髓增生性腫瘤歸類為血癌。這是因為骨髓以不受控制的方式產生血細胞。但許多骨髓增生性腫瘤患者感覺良好，只需要溫和的治療。這些疾病通常發展緩慢，進展緩慢。或者他們可以保持穩定一段時間。

       骨髓和血細胞

       骨髓是我們骨骼的柔軟內部部分，用于制造血細胞。所有血細胞都始于相同類型的細胞，稱為干細胞。干細胞產生未成熟的血細胞。

       未成熟細胞在變成完全發育的血細胞之前會經歷不同的發育階段，并以以下形式釋放到血液中：紅細胞將氧氣輸送到我們體內；白細胞抵抗感染；血小板幫助血液凝固。

       骨髓纖維化會發生什么？

       在骨髓纖維化患者中，骨髓過于活躍，然后瘢痕組織堆積（纖維化）。因此，血細胞不能正確制造。骨髓產生的血細胞逐漸減少。隨著骨髓中新血細胞數量的下降，肝臟和脾臟會嘗試通過制造更多的血細胞來提供幫助。但它們不如骨髓擅長制造它們。因此，您的紅細胞可能太少（貧血）。

       脾臟可能變大（腫大）。它不會將紅細胞釋放到血液中，而是會保留它們。這可能會導致您的肚子不適或讓您在吃東西時感到飽腹。隨著骨髓纖維化的發展，骨髓產生的白細胞和血小板也會減少。

       骨髓纖維化和急性髓性白血病 （AML）

       骨髓纖維化在人體中的發展方式可能有所不同。治療可以在一段時間內控制許多人的骨髓纖維化。

       有些人會出現更嚴重的問題。例如，可能難以控制的心臟病和感染。

       每 100 人中約有 20 人（約 20%）會繼續發展為急性髓性白血病 （AML）。AML 是一種血癌。

       在這種情況下，您的醫生會與您討論開始治療 AML。

       骨髓纖維化的風險和原因

       我們不知道原發性骨髓纖維化的確切原因。一些研究表明，接觸化學苯可能會增加患骨髓增生性腫瘤的風險。您最有可能通過工作接觸到苯。它用于橡膠工業，是汽油中的化學物質之一。

       遺傳變化

       JAK2、CALR 和 MPL 基因的變化見于原發性骨髓纖維化患者。

       每 100 名骨髓纖維化患者中就有超過 55 人（超過 55%）的基因發生了變化，稱為 JAK2。JAK2 基因產生一種蛋白質，控制干細胞產生多少血細胞。

       每 100 人中多達 35 人（高達 35%）的 CALR 基因發生變化。大約每 100 人中就有 8 人 （約 8%） 的 MLP 基因發生變化。當基因發生突變時，您的骨髓可能無法正常運作。這意味著瘢痕組織會在您的骨髓中積聚。

       每 100 名原發性骨髓纖維化患者中約有 10 人 （約 10%） 不會發生任何這些特定基因變化。

       一些骨髓纖維化患者有原發性血小板增多癥或真性紅細胞增多癥的病史。

       癥狀

       骨髓纖維化通常發展緩慢，起初不會引起癥狀。有些人在進行其他血液檢查時發現他們的骨髓纖維化。

       隨著病情的發展，它會引起癥狀。這些可能包括：疲倦和呼吸急促 - 由于紅細胞數量少；容易出血和瘀傷 - 由于血小板數量少；由于脾臟和肝臟腫大而導致的腹部疼痛和不適；骨痛；痛風 - 您的關節可能會疼痛、僵硬或腫脹；食欲不振和體重減輕；發燒；盜汗；皮膚非常瘙癢（瘙癢）。

       骨髓纖維化很少見，因此如果您有任何這些癥狀，則更有可能是其他癥狀。但聯系您的醫生以找出導致它們的原因仍然很重要。

       骨髓纖維化的治療

      您的治療取決于許多因素，包括：診斷時的血細胞水平;您的癥狀;血液中未成熟細胞的數量;您的風險組。

        治療

       您的醫生可以通過查看評分系統并找到您的風險組來決定最適合您的治療方法。他們還將考慮您的一般健康狀況和任何其他醫療狀況。

      如果您沒有癥狀，則可能不需要開始治療。相反，您需要定期進行檢查，包括血液檢查以檢查您的血細胞計數。

       治療可能包括以下一項或多項：輸血；低劑量阿司匹林；別嘌呤醇；葉酸；JAK2 抑制劑（ruxolitinib 和 fedratinib 和 momelotinib）；化療 - 如羥基脲、白消安和美法侖；聚乙二醇干擾素 - α；紅細胞生成素；使用供體干細胞的移植；達那唑；放射線療法；手術

       妊娠患者的骨髓纖維化治療

       如果您懷孕了，就不能接受一些骨髓纖維化的治療方法。您的醫生將與您討論這個問題。他們將解釋您可以接受的治療方法和可能的副作用。

       JAK2 抑制劑（ruxolitinib 和 fedratinib 和 momelotinib）

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