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骨髓增生異常綜合征是一組血癌。它們也被稱為骨髓增生異常、骨髓增生異常腫瘤或簡稱 MDS。您可能還會聽到它們被稱為骨髓增生異常疾病。
在 MDS 中,骨髓無法正常工作,導致正常血細胞數量下降。這意味著血細胞不能正常工作。這可能導致
骨髓增生異常綜合征得名于 myelo,意思是骨髓,以及 dysplasia,意思是異常生長。
一些 MDS 患者會繼續發展為急性髓性白血病 (AML)。它們的進展情況取決于:MDS 的類型;該類型轉變為 AML 的風險。
MDS 可以發生在任何年齡的人群中,但最常見于 75 歲以上的人群。它們在男性中更常見。
關于骨髓和血細胞
要了解更多關于 MDS 的信息,了解您如何制造血細胞會有所幫助。
骨髓是我們骨骼的柔軟內部部分,用于制造血細胞。所有血細胞都始于稱為干細胞的相同類型的細胞。干細胞產生未成熟的血細胞。未成熟細胞在作為完全發育的血細胞釋放到血液中之前會經歷不同的發育階段。
這些包括:紅細胞將氧氣輸送到我們體內;白細胞抵抗感染;血小板幫助血液凝固。
對于 MDS,骨髓無法產生足夠的正常血細胞。它產生的血細胞沒有完全發育,無法正常工作。
隨著病情的發展,骨髓可能難以正常工作。這可能導致血液中正常血細胞數量減少。骨髓中未成熟的細胞(原始細胞)也可能增加數量并溢出到血液中。
血細胞數量少和未成熟細胞增加最終會引起癥狀。癥狀可能難以控制。
MDS 的原因
我們不知道大多數 MDS 病例的原因。這稱為初級 MDS。
雖然罕見,但 MDS 可能是由癌癥的放療或化療引起的。這稱為繼發性或治療相關的 MDS。
任何增加患病風險的因素都稱為風險因素。研究人員已經確定了一些風險因素,這些因素使患 MDS 的風險更大。擁有這些風險因素中的一個或多個并不意味著您一定會患上 MDS。
一個風險因素是接觸化學苯。人們最有可能通過某些行業的工作接觸到苯。它用于橡膠工業,是汽油中的化學物質之一。它也存在于香煙煙霧中。
少數人可能由于遺傳
MDS 的體征和癥狀
一些骨髓增生異常綜合征患者根本沒有任何癥狀。他們的 MDS 是通過其他疾病的常規血液檢查發現的。
對于大多數人來說,癥狀起初往往很輕微,然后慢慢惡化。這些癥狀是由血細胞數量減少引起的,可能包括:由于紅細胞水平低(貧血),疲倦,有時呼吸困難;由于白細胞水平低而頻繁感染;出血 - 例如由于血小板水平低而容易流鼻血或瘀傷;出血引起的皮膚下扁平斑點(瘀點)。
您的脾臟腫大也可能導致腹部疼痛或不適。
MDS 的類型
骨髓增生異常綜合征 (MDS) 有多種類型。不同的類型是基于血細胞、骨髓和細胞遺傳變化的某些變化。
英國的醫生使用 2 個分類系統來描述 MDS 的類型。他們是:世界衛生組織 (WHO) 系統(上次更新于 2022 年);國際共識分類法 (ICC)。
他們查看:血液中有多少未成熟細胞(原始細胞);骨髓中有多少未成熟細胞;血細胞看起來有多正常;細胞中的遺傳變化。
這些系統相當復雜。您的醫生或專科護士可以解釋這在您的情況下意味著什么。
MDS 的風險群體
除了不同類型的 MDS 外,醫生還根據疾病最有可能的發展方式對 MDS 進行分組。
在一些(但不是全部)中,MDS 可能會發展成一種稱為急性髓性白血病 (AML) 的血癌。醫生稱之為轉變。某些類型的 MDS 轉化為 AML 的風險高于其他類型。
對于某些類型的 MDS,可能會在幾個月后發生轉變,而對于其他類型的 MDS,可能會在幾年后發生轉變。您可以向醫生詢問您的型 MDS 發生轉化的風險。
國際預后評分系統
根據可能的結果對 MDS 進行分組的系統是:修訂的國際預后評分系統 (IPSS-R) 和分子國際預后評分系統 (IPSS-Molecular)
以下風險組來自 IPSS-R 系統:極低風險;低風險;中等風險;高風險;極高風險。
風險組取決于:骨髓和血液中未成熟細胞(原始細胞)的數量;您的血細胞水平;受影響的血細胞是否有
醫生也使用 IPSS 分子評分系統。它可以提供更多信息,幫助他們了解轉變為 AML 的風險。
了解您患有哪種類型的 MDS 以及您的風險評分有助于您的醫生決定最適合您的治療方法。
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