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慢性粒單核細胞白血病 (CMML) 是一種罕見的血癌。在 CMML 中,血液中的單核細胞過多。單核細胞是一種抵抗感染的白細胞。
世界衛生組織 (WHO) 已將 CMML 納入一組稱為以下的血癌:骨髓增生性腫瘤 (MPN) 和骨髓增生異常綜合征 (MDS)。
CMML 有不同的治療選擇。這是因為患有 CMML 的人可以同時具有 MPN 和 MDS 的特征。
這些疾病也稱為骨髓增生性疾病和骨髓增生異常疾病。
骨髓和血細胞
要了解白血病如何影響您以及為什么會影響您,了解您是如何制造血細胞會有所幫助的。
骨髓是我們骨骼的柔軟內部部分,用于制造血細胞。
所有血細胞都始于稱為干細胞的相同類型的細胞。干細胞產生未成熟的血細胞。這些未成熟的細胞在變成完全發育的血細胞之前會經歷不同的發育階段。
骨髓產生不同類型的血細胞,包括:紅細胞將氧氣輸送到我們體內;白細胞抵抗感染;血小板幫助血液凝固。
什么是骨髓增生性腫瘤和骨髓增生異常綜合征?
它們被描述為:
骨髓增生性腫瘤 (MPN) - 一種產生過多血細胞的疾病
骨髓增生異常綜合征 (MDS) - 血細胞異常且未完全成熟的疾病
骨髓增生性和骨髓增生異常重疊疾病 - 這兩者都具有特征。CMML 是最常見的類型
CMML 中會發生什么
在 CMML 中,它是一種稱為單核細胞的特定類型的白細胞,它們增加且異常。單核細胞是免疫系統的一部分,幫助身體抵抗感染。產生了太多,而且它們沒有發育到足以正常工作。骨髓也更難產生其他高質量的成熟血細胞,例如:紅細胞;血小板;其他白細胞。
隨著異常血細胞數量的增加,正常血細胞的水平會降低。
CMML 的體征和癥狀
CMML 通常發展緩慢,起初不會引起癥狀。當它開始引起癥狀時,它們可能包括:由于紅細胞計數低(貧血),疲倦,有時呼吸困難;感染沒有好轉;由于血小板計數低而容易出血(如流鼻血)或瘀傷;脾臟腫脹引起的腹部不適;體重減輕;食欲不振;出汗;皮疹或腫塊;骨骼和肌肉疼痛。
CMML 的風險和原因
我們不知道大多數 CMML 病例的原因。但是有一些
患 CMML 的風險隨著年齡的增長而增加。診斷時的平均年齡在 65 至 74 歲之間。男性比女性略常見。
有時,CMML 是由癌癥
基因變化
研究表明,許多
醫生已經確定了可能導致 CMML 變化的基因,這些基因包括:TET2;SRSF2;ASXL1;RUNX1 系列;RAS 通路。
許多 CMML 患者有不止一個基因變化。為了尋找基因變化,醫生會檢查您的血液或骨髓樣本。
這相當復雜。您的醫生會為您提供有關您情況的更多信息。但了解基因變化是什么將有助于醫生規劃您的治療。
CMML 的類型
世界衛生組織 (WHO) 已將 CMML 分為 2 種類型。它們是 CMML-1 和 CMML-2。他們通過查看血液和骨髓樣本中異常髓系細胞(原始細胞)的數量來做到這一點。
醫生以百分比表示原始細胞的數量。這是每 100 個白色細胞中原始細胞的數量。
CMML -1 意味著您血液中的原始細胞少于 5% 或骨髓中的原始細胞少于 10%。
CMML - 2 意味著您的血液中有 5 -19% 的原始細胞,骨髓中有 10-19% 的原始細胞。
了解您的 CMML 類型以及其他因素有助于醫生確定您的風險組。并可以幫助他們決定最適合您的治療方法。
風險組
醫生使用風險組來嘗試預測 CMML 對標準治療的反應程度。醫生對 CMML 使用不同的風險群體。
通常,醫生會使用以下方法來找出您的風險群體:您的 CMML 類型 - 包括血液和骨髓中的原始細胞數量;您的白細胞計數;CMML 細胞中的任何遺傳變化;如果您的紅細胞數量少,需要輸注紅細胞。
您可以向醫生詢問有關您的風險群體及其含義的任何問題。他們可以解釋您的風險群體如何幫助他們選擇最適合您的治療方法。
急性髓系白血病的變化(轉化)
CMML 可發展為急性髓性白血病 (AML)。醫生稱之為轉變。
每 100 名 CMML 患者中約有 30 人 (約 30%) 發生轉變。這可能會有所不同,具體取決于您擁有的 CMML 類型。CMML-2 具有更高的轉化風險。向 AML 的轉變可能在幾個月或幾年后發生。
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