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       慢性粒細胞白血病 （CML） 是一種影響血液和骨髓的癌癥。白血病是由稱為髓系血干細胞的早期血細胞發展而來的。CML 通常發展非常緩慢。

       白血病有多種類型。您需要的治療取決于您的類型。

       什么是白血病？

       白血病是一種血癌。您的骨髓會產生血細胞。骨髓是一些骨骼的柔軟內部部分。

       在大多數類型的白血病中，異常的白細胞是在骨髓中產生的。這些細胞可以進入血液并在身體周圍循環。它們不能正常發育，因此不能正常工作。例如，他們沒有為您提供應有的感染保護。這些異常白細胞太多了。它們可能會阻止骨髓產生足夠的健康血細胞。

       它們還會在淋巴結和脾臟中積聚并導致腫脹。

       白血病有多種類型。它們分為兩大類：急性白血病；慢性白血病。

       急性和慢性白血病

       白血病是急性的還是慢性的，這取決于它的進展速度。

       急性白血病往往發展迅速，如果不治療，病情會迅速惡化。

       急性白血病有 2 種主要類型：急性髓系白血病 （AML）；急性淋巴細胞白血病 （ALL）。

       慢性白血病發展緩慢，并且往往會隨著時間的推移緩慢惡化。

       在慢性白血病中，白細胞幾乎完全發育，但并不完全正常。它們仍然有效，但在抵抗感染方面沒有達到應有的效果。您的身體會產生過多的異常白細胞。

       慢性白血病有 3 種主要類型：慢性淋巴細胞白血病 （CLL）；慢性粒細胞白血病 （CML）；毛細胞白血病。

       血細胞和白血病

       要了解白血病如何以及為什么會對您產生影響，更多地了解血細胞會有所幫助。

       您的身體在骨髓中制造血細胞。骨髓是骨骼柔軟的內部部分。您根據身體的需要以受控的方式制造血細胞。

       所有血細胞都以相同類型的細胞開始，稱為干細胞。然后，該干細胞發育成：髓系干細胞，變成稱為單核細胞和中性粒細胞（粒細胞）的白細胞、紅細胞和血小板；淋巴干細胞，變成稱為淋巴細胞的白細胞。

        您患有的慢性白血病類型取決于癌變的白細胞類型。

       在 CML 中，異常白血病細胞由稱為髓樣血干細胞的早期血細胞發育而來。它們變成中幼粒細胞。這些細胞有時稱為粒細胞。因此，您可能會聽說這種類型的白血病稱為慢性粒細胞白血病或 CGL。

       什么是爆炸危機？

       原始細胞是未成熟的血細胞。它們尚未完全發育成成熟、功能齊全的血細胞。

       在 CML 中，疾病可以進入一個突然開始更快發展的階段。骨髓和血液中的原始細胞突然增加。這稱為爆炸危機。

        白血病如何影響血細胞？

       白細胞有助于抵抗感染。如果您的白細胞異常，它們就不能很好地抵抗感染。你可能會得到很多感染，這可能很難擺脫。

       當您產生過多的白細胞時，它們在骨髓中占用的空間比正常情況下要大得多。這意味著沒有足夠的空間來制造正常的紅細胞和血小板。

       紅細胞將氧氣輸送到全身。如果你沒有足夠的這些，你就患有貧血。這會讓你感到疲倦和喘不過氣來。

       血小板對正常的血液凝固至關重要。如果血小板不足，會出現出血問題，例如流鼻血、容易瘀傷、月經量非常大或因皮膚出血（瘀點）而引起的紅點細皮疹。

        CML 中的基因和染色體

       有關 CML 中基因和染色體的信息可能有助于您更多地了解 CML 的檢測和治療。

       什么是基因和染色體？

       大多數體細胞都包含染色體。染色體由數千個基因組成。人體細胞中有 23 對染色體，每條染色體都有一個從 1 到 23 的數字。這些有點像一本用于構建身體和保持身體健康的說明書。

       有時，當細胞分裂時，基因會發生變化。當細胞分裂時，這是偶然發生的。它不是你繼承的。所以你不是天生就有的，它不能遺傳給你的孩子。

       當 9 號染色體和 22 號染色體發生異常變化時，就會發生 CML。

       BCR-ABL1 基因

      一個名為 ABL1 基因的基因位于 9 號染色體上。ABL1 基因斷裂并粘附在 22 號染色體上稱為 BCR 基因的基因上。這會產生一個稱為 BCR-ABL1 的全新基因。這被稱為融合基因。

       BCR-ABL1 基因導致細胞產生過多的稱為酪氨酸激酶的蛋白質。這種蛋白質促進白血病細胞生長和繁殖。CML 的主要治療方法是稱為酪氨酸激酶抑制劑 （TKI） 的藥物。這些藥物通過關閉（抑制）BCR-ABL1 基因產生的酪氨酸激酶起作用。

       費城染色體

      BCR-ABL1 基因改變 22 號染色體。它看起來比平時短。它被稱為費城染色體。大多數 CML 患者都有費城染色體。

      醫生在顯微鏡下觀察血液和骨髓時可以看到費城染色體。因此，他們使用它來幫助診斷 CML 并監測對治療的反應。

      化療使用抗癌（細胞毒性）藥物來破壞癌細胞。這些藥物在血液中循環到全身。

       伊馬替尼等靶向抗癌藥物通常是大多數慢性粒細胞白血病 （CML） 患者的首選治療方法。但有些人可能需要接受化療。

      當你擁有它時

       您可能接受化療：當您等待檢查結果以確認您的診斷時 - 這是為了減少您的白細胞計數或控制癥狀；如果您的 CML 處于急變期；干細胞移植前。

       化療的類型

       降低白細胞計數

       您可能正在使用一種叫做羥基脲的化療藥物。這旨在減少您的白細胞計數并控制您可能出現的任何癥狀。您以膠囊形式服用羥基脲。

       治療急變期 CML

       您用于 CML 急變期的藥物與治療急性髓性白血病 （AML） 的藥物相同。您通常會通過滴注將化療藥物組合注入血液。您可以在化療的同時服用酪氨酸激酶抑制劑（TKI）藥物。

       大劑量化療

       醫生可能會建議進行大劑量化療，然后進行干細胞或骨髓移植。如果您的 CML 對之前的酪氨酸激酶抑制劑 （TKI） 治療沒有反應，您可能會患有這種疾病。

      您需要：合理適合進行干細胞或骨髓移植；進入醫院通過點滴進行高劑量化療。

       這種治療是密集的，并不適合所有人。您之后感染的風險很高，至少需要住院幾周。

       化療的治療方式

      您可以將化療藥物作為膠囊服用，也可以直接進入血液（靜脈注射）。

      服用膠囊或片劑

      肚子是飽腹還是空腹會影響藥物進入血液的量。

      您應該服用正確的劑量，而不是更多或更少。

       在您停止服用或錯過一劑抗癌藥物之前，請咨詢您的醫療團隊。

      進入您的血液

      您可以通過將滴劑滴入手臂或手部進行治療。護士將一根小管（套管）插入您的一條靜脈，并將滴注連接到該靜脈。

      您可能需要一根中心靜脈導管。這是一根長塑料管，可將藥物輸送到胸部或手臂靜脈的大靜脈中。在您接受治療期間，它會一直存在，這可能是幾個月。

      副作用

      常見的化療副作用包括：感覺不舒服；食欲不振；體重減輕；感覺很累；感染風險增加；容易流血和瘀傷；腹瀉或便秘；脫發。

      副作用取決于：您有哪些藥物；每種藥物的劑量；你怎么反應。

      告訴您的治療團隊您的任何副作用。

       治療慢性粒細胞白血病的癌癥靶向藥物

       靶向藥物的作用是靶向癌癥細胞的差異，幫助它們生長和存活。有許多不同類型的靶向藥物。

      慢性粒細胞白血病（CML）最常見的治療方法是一種被稱為酪氨酸激酶抑制劑（TKI）的癌癥靶向藥物。

        CML的常見TKI包括伊馬替尼、博舒替尼、達沙替尼和尼羅替尼。

        酪氨酸激酶抑制劑是如何起作用的？

       酪氨酸激酶抑制劑（TKIs）阻斷稱為酪氨酸激酶的化學信使（酶）。酪氨酸激酶有助于在細胞中發送生長信號，因此阻斷它們會阻止細胞生長和分裂。

      TKIs是一種被稱為癌癥生長阻斷劑的癌癥靶向藥物。癌癥生長阻斷劑可以阻斷一種或多種酪氨酸激酶。阻斷多種酪氨酸激酶的TKI稱為多TKI。

       你什么時候有治療慢性粒細胞白血病的TKI？

       大多數人將TKI作為CML的第一種治療方法。你通常會單獨服用TKI藥物，作為你的主要治療方法。

       治療慢性粒細胞白血病最常見的第一種TKI藥物是：伊馬替尼（格列衛）

       還有其他類型的TKI可以作為你的第一次治療。這些措施包括：達沙替尼（Sprycel）；尼羅替尼（Tasigna）。

      如果出現以下情況，您可能會改用不同的TKI藥物：

      尋找慢性粒細胞白血病跡象的測試表明，你的慢性粒細胞淋巴瘤并沒有消失

       一段時間后，測試再次檢測到慢性粒細胞白血病的跡象

       你目前的治療有嚴重的副作用

       你的下一次治療取決于你已經服用了什么TKI。CML的一些常見的下一步治療方法是：達沙替尼（Sprycel）；尼羅替尼（Tasigna）；博舒替尼（博蘇利夫）；帕納替尼（Iclusig）；阿昔單抗。

        急變期慢性粒細胞白血病

       如果你患有急變期慢性粒細胞白血病，你可能會在化療的同時服用TKI藥物。

       您如何針對癌癥藥物治療慢性粒細胞白血病

      你通常每天服用TKI藥物。您的治療團隊會告訴您需要多久服用一次以及何時服用。

       如果藥物能控制慢性粒細胞白血病，你通常會繼續服用。如果你的副作用不太嚴重。

       如果慢性粒細胞白血病長期得到控制，有些人可能會停止治療。這被稱為治療休息。你的醫生可以和你談談是否可以選擇休息治療。

      服用藥片或膠囊

      你必須按照醫生或藥劑師給你的說明服用藥片和膠囊。

      你應該服用正確的劑量，而不是或多或少。

      在你停止服用癌癥藥物之前，或者如果你錯過了一劑，請與你的醫療團隊交談。

       副作用

      許多人擔心治療可能產生的副作用。所有的治療都會產生一些副作用。但副作用因人而異。

      副作用取決于你接受的治療。有幾種類型的藥物治療慢性粒細胞白血病。這些有不同的副作用。您可以在我們的癌癥藥物列表中查找您的治療藥物，并了解其副作用。

      您的治療團隊可以幫助您管理任何副作用。他們可能會給你一些藥物來幫助你緩解某些副作用，比如抗病藥物。

       何時聯系您的團隊

      你的醫生、護士或藥劑師會檢查可能的副作用。他們將在治療期間密切監視您，并檢查您的預約情況。如果出現以下情況，請盡快聯系您的主治醫生：

       你有嚴重的副作用；你的副作用沒有好轉；你的副作用越來越嚴重了；早期治療有助于更好地控制副作用。如果您有感染跡象，請立即聯系您的醫生或護士。這包括溫度高于37.5攝氏度或低于36攝氏度。

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