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       幼年型粒單核細胞白血病 （JMML） 是一種非常罕見的緩慢發展（慢性）血癌，發生在幼兒中。它曾經被稱為：幼年慢性粒細胞白血病 （JCML）；兒童慢性粒單核細胞白血病。

       白血病是指造血系統的癌癥。血液形成系統是骨髓，是骨骼柔軟的內部部分。盡管 JMML 的名稱中含有白血病，但世界衛生組織 （WHO） 并未將其歸類為白血病。它現在被歸入一組稱為骨髓增生性疾病和骨髓增生異常疾病的血癌中。

      關于骨髓和血細胞

      骨髓是一種填充骨骼的海綿狀物質。

      它包含早期血細胞，稱為干細胞。這些發育成 3 種不同類型的血細胞。

      正常情況下，骨髓中的干細胞會不斷分裂以產生新的血細胞。這將使血液中循環的細胞數量保持在正常范圍內。

      醫生可以測量孩子通過血液檢查獲得的血細胞數量。他們稱之為血細胞計數。

      什么是骨髓增生性疾病和骨髓增生異常疾病？

       骨髓增生性疾病是指產生過多血細胞的疾病。骨髓增生異常疾病是指產生的血細胞異常且未完全成熟。實際上，這兩種疾病經常重疊，這就是為什么 WHO 將它們歸為同一類別的原因。

       在 JMML 中，它是一種稱為單核細胞的特定類型的白細胞，它是異常的。單核細胞是免疫系統的一部分，幫助身體抵抗感染。生產了太多，而且它們沒有發育到足以正常工作。骨髓也更難產生其他血細胞，        例如：紅細胞；血小板；其他白細胞。

       這是因為單核細胞在骨髓中占據了大量空間。

       感染問題

      異常的白細胞在骨髓中產生，進入血液并在全身循環。它們不能正常工作，因此患有 JMML 的兒童無法獲得應有的感染保護。

      這意味著您的孩子可能有很多感染。或者發現他們更難從感染中恢復過來。

      誰會得到 JMML？

      任何年齡的兒童都可以診斷為 JMML。超過一半的確診患者 （超過 50%） 年齡在 2 歲以下。男孩比女孩更常見。但我們不知道為什么。

      我們不知道是什么原因導致了 JMML，也不知道如何預防。這不是你或任何人做過的事情，也不應該怪任何人。

      患有一種稱為神經纖維瘤病 1 （NF1） 的遺傳疾病的兒童更容易患 JMML。但這只發生在每 100 例病例中的 10 到 15 例（10% 到 15% 之間）。

      JMML 的癥狀

     JMML 的一些癥狀與其他兒童疾病的癥狀相似。它們因孩子而異。請記住，JMML 很少見。而且它的發展相當緩慢。這意味著癥狀可能會在數周或數月內出現。

     在 JMML 中，隨著異常血細胞在骨髓中增殖，產生的正常血細胞減少。如果沒有足夠的正常血細胞，身體就無法正常工作。

      因此，患有 JMML 的兒童有許多癥狀。您的孩子可能同時患有這些疾病。癥狀包括：疲倦、昏昏欲睡和全身不適；易怒 – 年幼的孩子可能需要更長的時間才能安定下來；容易瘀傷；鼻出血和牙齦出血；看起來蒼白；發燒；感染很多；肝臟和脾  臟腫大 – 您可能已經注意到您的孩子很快就跳掉了尿布或褲子的大小；肚子痛 – 如果單核細胞聚集在該區域；皮疹；咳嗽和喘息。

      診斷 JMML

      如果醫生懷疑您的孩子患有 JMML，他們將需要進行一些測試。您的孩子可能在同一天進行多次檢查。而且他們只有團隊認為需要的測試。

      這些檢查通常不會引起疼痛。但是，您的孩子將不得不為其中一些人保持靜止。

      主要檢查

     醫生用來診斷 JMML 的主要測試是：血液檢查；骨髓檢測。

     其他檢查

     您的孩子可能還會進行其他檢查，以查看身體的任何器官是否受到 JMML 的影響。并看看他們總體上有多好。

     這些其他檢查可能包括：X 光片；CT 掃描；MRI 掃描；脊髓液檢查（腰椎穿刺）。

     我的孩子剛剛被診斷出患有 JMML

     發現您的孩子患有像 JMML 這樣的罕見疾病可能是毀滅性的。即使你被告知這是可能的，聽到醫生證實這一點也會令人震驚。你可能會感到麻木，而且它不是真的。

    您可能會感受到一系列情緒，包括憤怒、懷疑和悲傷。有時，診斷會讓人感到如釋重負，特別是如果您的孩子已經不適了一段時間，而您一直在擔心出了什么問題。

     JMML 中的基因變化

      每 100 名患有 JMML 的兒童中就有超過 95 名 （超過 95%） 的特定基因發生了變化。

這些包括：KRAS；NRAS；RRAS；CBL - CBL 發生變化的兒童也經常出現生長不良、發育遲緩和血管炎癥；NF1（1 型神經纖維瘤病） - 一些具有 NF1 基因變化的兒童有學習問題，并且患癌性或非癌性（良性）腫瘤的風險增加；PTPN 11 - 這與一種稱為 Noonan 綜合征的遺傳綜合征有關。

      醫生會檢測這些基因變化，因為它有助于決定哪種治療方法最好。研究人員希望更多地了解 JMML 將在未來改善所有 JMML 兒童的治療。

      JMML 的治療

      觀察和等待（CBL 基因）

      少數 CBL 基因發生變化的兒童不需要立即治療。這是因為 JMML 有可能不經治療就消失。你的孩子將由他們的專家團隊密切跟進。這稱為 watch and wait。

     觀察并等待或低劑量化療（NRAS 基因）

      一些 NRAS 基因改變的兒童也可能在不治療的情況下接受密切隨訪。這是因為 JMML 有可能不經治療就消失。或者他們可能接受低劑量化療。這是因為他們的 JMML 可能不需要強化治療。

      干細胞或骨髓移植

       所有其他 JMML 兒童的治療方法是干細胞或骨髓移植。一些兒童在這種治療之前需要化療。這是為了控制 JMML 足以進行移植。然后，作為移植過程的一部分，他們將接受更密集的化療。

     移植涉及接受強化癌癥藥物治療，這很有可能破壞未成熟的白細胞。但它也會破壞骨髓中健康的干細胞。然后，在高劑量治療后，孩子會將新的干細胞滴入他們的血液中。這些通常來自：家庭成員，通常是兄弟姐妹或移植登記處的供體。

      組織分型是一組血液檢測，可顯示可能的骨髓捐獻者的組織與需要移植的患者的匹配程度。結果有助于醫生決定誰可能是可能的供體。兄弟或姐妹最有可能是匹配的。

      目前，這是唯一可能治愈 JMML 的治療方法。

     我們有關于干細胞移植的信息。此信息是為成人癌癥患者編寫的，但您可能會發現其中一些有用。

     不幸的是，移植只適合某些兒童。醫生和科學家正在努力改進這種疾病的治療方法，但目前仍然難以治愈。

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