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      肥厚型心肌病 （HCM） 是一種心臟左心室受到影響的疾病。心臟的左心室是將血液泵送到身體其他部位的主要腔室。在這種情況下，左心室壁會增厚和僵硬。因此，心臟無法將足夠的血液泵送到身體的其他部位。

      什么是肥厚型心肌病？

      肥厚型心肌病是一種遺傳缺陷。在這種情況下，異常基因會影響心肌。心臟的肌肉，尤其是左心室的肌肉變得僵硬和增厚，導致每次心跳時流入和流出身體其他部位的血液減少。

       HCM 有多種類型。這些包括：

• 梗阻性 HCM。

• 非梗阻性 HCM。

      阻塞性 HCM （HOCM）：這種類型被認為是最常見的。在這種類型的中，左心室和右心室之間的壁（隔膜）增厚。這會阻礙從左心室流向主動脈（身體的主要動脈）的血液。

      非梗阻性 HCM：在這種類型中，心肌增厚但沒有阻礙血流，因此沒有阻塞。

      據估計，臨床數據中約有 600,000 至 150 萬人受到 HCM 的影響。HCM 是一種復雜的心臟病，表現為心肌增厚、左心室僵硬、二尖瓣變化和細胞變化。

      據觀察，年輕人更容易受到 HCM 的影響。所有年齡段的患者均可觀察到這種情況。

      肥厚型心肌病的原因是什么？

      HCM 被認為主要是由基因變化引起的?；蛲蛔儠е滦募≡龊?，從而導致 HCM。導致心肌生長的缺陷基因會導致 HCM。這種情況是遺傳性的，可以從父母那里遺傳，并且可以遺傳給后代。

      其他原因包括：高血壓。年齡。有時，HCM 的原因尚未被發現。

      肥厚型心肌病的癥狀是什么？

      HCM 的癥狀可能在少數人中觀察到，少數人可能沒有任何癥狀。有些人可能僅在勞累或運動時出現癥狀。少數可能在初始階段沒有表現出癥狀，但可能會在后期表現出來。

      HCM 的癥狀包括：

• 體力活動時可觀察到胸痛。

• 呼吸急促可見于體力消耗時。

• 虛弱可以被注意到。

• 可能會注意到心律失常（心率不規則）。

• 可能會觀察到頭重腳輕或頭暈。

• 可能發生昏厥或暈厥。

• 腳、腳踝、腿部或腹部可能會觀察到腫脹。

• 可能會觀察到胸部有撲動或砰砰作響的感覺。

      這種情況被認為是慢性的，并且會隨著時間的推移而惡化。這可能導致功能不良、長期并發癥、經濟和社會負擔以及生活質量下降。

      HCM 可能導致其他健康狀況。

      這些包括：

• 心房顫動（可能導致血栓的心律失常）。

• 心力衰竭。

• 中風。

• 可能導致心臟驟停的室性心律失常。

• 心臟驟停。

      雖然心臟驟停被認為很少見，但它可能見于體重超標的年輕人和競技運動員。

      如何診斷肥厚型心肌病？

      HCM 的診斷可以通過以下方式完成

      進行體格檢查和病史采集。觀察體征和癥狀。應考慮以下檢查來診斷 HCM。

        這些包括：

1. 心臟 MRI（磁共振成像）：這項檢查提供心臟圖像，以發現左心室壁的增厚。

2. 冠狀動脈造影：這項檢查有助于檢查血管是否有任何堵塞（如果有）。

3. 超聲心動圖 （ECHO）：這項檢查使用超聲波來捕捉心臟圖像。它有助于檢測心肌增厚和心臟的泵血功能。

4. 心電圖 （ECG）：這項檢查有助于記錄心臟的電脈沖。它可以檢測心臟的任何異常心率或節律。

5. 電生理學研究：醫生會通過血管將一根細管插入心臟。這樣做是為了測量電活動。

6. 基因檢測和咨詢：血液檢測有助于確定導致 HCM 的基因。在此之后，進行咨詢以了解該過程。

7. 動態心電圖監測儀：該設備全天佩戴，這有助于測量全天的電活動。

8. 壓力測試：這項檢查有助于測量跑步機或跑步機上行走時的心臟功能。

      肥厚型心肌病的治療方法是什么？

      HCM 的治療取決于癥狀的存在。目前，只有一種藥物可用，它是針對疾病的。Mavacamten 是 FDA 于 2022 年 4 月批準的一種藥物，可以治療梗阻性 HCM 癥狀。

      可能會建議沒有癥狀的 HCM 患者遵循健康的生活方式。

       健康的生活方式包括：

• 保持活躍。

• 擁有健康的飲食。

• 保持健康的體重。

• 練習保持良好的睡眠質量。

• 戒煙習慣。

      如果 HCM 患者患有高血壓或糖尿病等其他疾病，他們應該妥善管理以避免心臟并發癥。

      有癥狀的個體通過藥物和程序進行管理。

      藥物：HCM 中使用的藥物有助于改善功能和癥狀。這些也可能帶來副作用。

       有助于改善癥狀的藥物包括：β 受體阻滯劑。鈣通道阻滯劑。利尿劑。

       有助于改善癥狀和功能的藥物包括：肌球蛋白抑制劑。

       程序： 用于治療 HCM 的手術包括手術和非手術。這些程序包括：

1. 間隔肌切除術：這種手術稱為間隔縮小療法或心臟直視手術。當個體對單獨使用藥物反應不佳并且在阻塞性 HCM 的情況下繼續出現癥狀時，需要執行此程序。外科醫生會切除一部分壁上有凸起的隔膜，這可以糾正心臟內和流向身體的血流。

2. 酒精間隔消融術： 該手術為非手術。它也被稱為非手術間隔復位療法。在這個過程中，乙醇通過一根管子進入小動脈，為因 HCM 而增厚的心肌供血。酒精會導致細胞死亡。因此，增厚的組織會收縮到正常大小。這種手術適用于老年人，因為心臟手術的風險和并發癥會隨著年齡的增長而增加。

3. 心臟植入式電子設備 （CIED）：許多裝置可以植入體內，以幫助心臟更好地工作。

       這些包括：

• 植入式心律轉復除顫器 （ICD）：該設備有助于維持正常的心跳。如果檢測到心律不齊，它會向心臟發送電擊。這有助于降低心源性猝死的風險。

• 起搏器：該裝置使用電脈沖提示心臟正常跳動。此設備供心率緩慢的人使用。

• 心臟再同步化治療 （CRT） 設備：該裝置有助于協調左心室和右心室之間的收縮。

• 心臟移植：該程序是在處于疾病末期的 HCM 影響者中進行的?；疾〉男呐K被捐贈者的心臟取代。

      肥厚型心肌病的預后如何？

      HCM 的預后良好。大多數受 HCM 影響的個體預期壽命正常，沒有明顯的限制或并發癥。少數人可能會帶來心力衰竭和猝死等并發癥的風險。

      如何預防肥厚型心肌??？

       HCM 無法預防。因此，盡早識別疾病以采取措施治療 HCM 并避免并發癥變得非常重要。

• 可以在一級親屬患有 HCM 的人中進行基因檢測。

• 如果未進行該測試或沒有幫助，并且個人有家庭成員患有 HCM，則可能建議重復進行 ECHO。

• 青少年和運動員應每年接受 HCM 篩查。

• 參加比賽的運動員可能每五年接受一次篩查。

       肥厚型心肌病如何改善生活質量？

       如果個人或家庭成員受到 HCM 的影響，則需要做出某些改變以改善心臟健康。

       這些包括：

• 限制鹽和液體的攝入。

• 運動時應小心。

• 應定期進行隨訪以了解心臟狀況。

• 應采取的措施降低感染風險，尤其是感染性心內膜炎。

       肥厚型心肌病是一種心肌增厚的疾病。這會影響血液流動并破壞心臟的功能。受 HCM 影響的個體可能會出現也可能不會出現癥狀。他們中的許多人過著正常的生活，但 HCM 可能會導致嚴重的并發癥。因此，了解 HCM、其原因、癥狀、管理和預防方面變得很重要。了解病情有助于盡早識別疾病。反過來，這有助于實現有效的治療。

      肥厚型心肌病治療的目標是緩解高危人群的癥狀，預防心源性猝死。治療取決于癥狀的嚴重程度。

      如果您患有心肌病并且懷孕或考慮懷孕，請與您的醫療保健專業人員交談。您可能會被轉介給有高危妊娠經驗的醫生。這位醫生可能是圍產期醫生或母胎醫學專家。

      藥物

      藥物可以幫助減少心肌擠壓的強度，減緩心率。這樣，心臟可以更好地泵血。治療肥厚型心肌病及其癥狀的藥物可能包括：

      β受體阻滯劑，如美托洛爾（Lopressor，Toprol XL）、普萘洛爾（Inderal LA，Innopran XL）或阿替洛爾（Tenormin）。

      鈣通道阻滯劑，如維拉帕米（Verelan）或地爾硫卓（Cardizem、Tiazac等）。

      一種名為mavacamten（Camzyos）的藥物，可以減輕心臟的壓力。它可以治療有癥狀的成人梗阻性HCM。如果你不能服用或服用β受體阻滯劑或維拉帕米后沒有好轉，你的醫療團隊可能會建議你服用這種藥物。

      心律藥物，如胺碘酮（Pacerone）或丙吡胺（Norpace）。

      血液稀釋劑，如華法林（Jantoven）、達比加群（Pradaxa）、利伐沙班（Xarelto）或阿哌沙班（Eliquis）。如果你患有房顫或心尖型肥厚型心肌病，血液稀釋劑可以幫助預防血栓形成。心尖HCM會增加心源性猝死的風險。

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