嗜鉻細胞瘤是罕見的腫瘤，起源于腎上腺內部（髓質）。它們是神經內分泌腫瘤的一種。它們可以發生在任何年齡，但在 30 至 60 歲之間更常見。
腎上腺髓質產生腎上腺素和去甲腎上腺素激素。嗜鉻細胞瘤可以產生過多的這些激素。這可能會導致出汗、頭痛和高血壓等癥狀。
腎上腺
有 2 個腎上腺，每個腎臟上方一個。腎上腺的意思是靠近腎臟。
腎上腺很小，但非常重要。它們產生的荷爾蒙有助于身體正常運作，對生命至關重要。
腎上腺有內層和外層：皮層 - 外層；髓質 - 內層。
腎上腺腫瘤可以從這些區域中的任何一個開始。
始于髓質的腎上腺腫瘤稱為嗜鉻細胞瘤 （fey-oh-cromo-sy-tomas）。始于皮層的腫瘤稱為腎上腺皮質腫瘤。
嗜鉻細胞瘤
大多數嗜鉻細胞瘤不會擴散到身體的其他部位。每 100 個嗜鉻細胞瘤中只有大約 10 個 （10%） 擴散到身體的某些部位，例如淋巴結、骨骼或肝臟。擴散到身體其他部位的嗜鉻細胞瘤稱為轉移性嗜鉻細胞瘤。
醫生通常無法提前判斷哪些腫瘤會復發或擴散。因此，每個嗜鉻細胞瘤患者在治療后都要定期檢查。
副神經節瘤
與嗜鉻細胞瘤類似的腫瘤可以在腎上腺體外形成，甚至更為罕見。這些是副神經節瘤。它們起源于與嗜鉻細胞瘤相同類型的神經內分泌細胞。副神經節瘤 見于頭部、頸部、胸部、腹部（腹部）或骨盆 。一些副神經節瘤引起的癥狀與嗜鉻細胞瘤相同。這是因為它們釋放相同類型的激素。不釋放激素的副神經節瘤可能仍會引起疼痛等癥狀。這取決于它們的大小和它們在體內的位置。
醫生治療副神經節瘤的方式與嗜鉻細胞瘤類似。治療將取決于他們是否釋放激素（功能性腫瘤）或不釋放（非功能性腫瘤）。
擴散到腎上腺的癌癥
癌癥可以開始在身體的其他部位生長并擴散到腎上腺。這是繼發性癌癥。腎上腺的繼發性癌癥比始于腎上腺的癌癥更常見。
例如，腎癌可以擴散到腎上腺。這被稱為繼發性癌癥。醫生會將其視為腎癌，而不是腎上腺癌。
如果您的癌癥已經擴散到腎上腺，您應該尋找有關您的原發性癌癥類型的信息。
嗜鉻細胞瘤的病因
與許多類型的癌癥一樣，目前尚不清楚導致嗜鉻細胞瘤的原因。但醫生知道，有嗜鉻細胞瘤家族史會增加患嗜鉻細胞瘤的風險。這意味著基因（突變）的變化可以在家庭內傳遞。醫生認為每 100 例嗜鉻細胞瘤病例中約有 25 例 （約 25%） 與遺傳基因變化有關。
嗜鉻細胞瘤可能是家族癌癥綜合征的一部分。這意味著遺傳基因變化會導致一個家庭內發生許多癌癥。
這些遺傳綜合征很少見。他們包括：多發性內分泌腺瘤病 2 型 （MEN 2）；神經纖維瘤病 1 （NF1）；家族性副神經節瘤綜合征；von Hippel-Lindau 病 （VHL）。
在兒童和年輕人中診斷出的嗜鉻細胞瘤更可能與遺傳基因變化有關。
如果您的風險增加
如果您有嗜鉻細胞瘤家族史或家族癌癥綜合征之一，請咨詢您的全科醫生。他們可以將您轉介給家庭癌癥診所進行評估。
如果您被診斷出患有嗜鉻細胞瘤，您可能會進行基因檢測。如果您確實有遺傳性基因變化，醫生可能會檢測您的家庭成員是否有相同的基因突變。
患嗜鉻細胞瘤風險增加的人可能會接受篩查測試，以便在早期發現腫瘤。
嗜鉻細胞瘤的癥狀
腎上腺內部產生對身體的 “戰斗或逃跑 ”反應很重要的激素。當我們受到威脅或突然承受壓力時，這種情況就會開始。這些激素是腎上腺素（腎上腺素）和去甲腎上腺素（去甲腎上腺素）。
如果您患有嗜鉻細胞瘤，您可能會分泌過多這些激素。腎上腺素和去甲腎上腺素的增加會導致以下癥狀：感覺心臟在胸口砰砰直跳（心悸）；頭痛；潮紅或出汗；高血壓；焦慮或驚恐發作；看起來非常蒼白；感覺或生病
這些癥狀可能在特定發作中出現。大多數情況下，它們持續不到 15 分鐘，但可以持續長達一個小時。之后你通常會感到非常虛弱。隨著時間的推移，攻擊變得更加頻繁。
一些嗜鉻細胞瘤在引起癥狀之前就被發現。這可能是在掃描其他內容之后。或作為篩查嗜鉻細胞瘤風險增加的一部分。
嗜鉻細胞瘤的主要治療方法是手術。其他治療包括內部放療、外部放療和化療。
您的治療取決于不同的因素，包括：腫瘤的大小；是否已傳播；您的整體健康和健身。
醫生和其他專業人員團隊會討論最適合您的治療方法和護理。他們被稱為多學科團隊 （MDT）。該團隊通常包括：專科醫生；荷爾蒙疾病醫生 （內分泌科醫生）；癌癥醫生（腫瘤科醫生）；專門研究組織或細胞疾病的醫生（病理學家）；擅長閱讀掃描的醫生（放射科醫生）；臨床護士專家 （CNS）。
您可能需要前往專門治療嗜鉻細胞瘤的醫院進行治療。
未擴散的嗜鉻細胞瘤的治療
切除腎上腺的手術
手術是嗜鉻細胞瘤的主要治療方法。您通常會接受切除腎上腺的手術。這稱為腎上腺切除術。它將治愈大多數嗜鉻細胞瘤患者。
您通常由專業外科醫生以鎖孔手術的形式完成。這也稱為腹腔鏡手術或微創手術。如果您的外科醫生認為腫瘤有開始擴散的風險，他們將切除腎上腺和附近淋巴結周圍的組織。他們可能還必須切除腎臟。
麻醉和手術可以使腫瘤釋放大量的腎上腺素和去甲腎上腺素。這會導致非常高的血壓，并可能導致嚴重的問題。因此，從手術前 2 周左右開始，您的醫生會開一種叫做苯氧芐胺的藥物或類似藥物。
這些藥物可阻斷激素對血壓的影響，幫助保持血壓穩定。在此期間，您需要定期測量血壓。手術后，您的醫生會停止服藥，您的血壓應該會在一段時間后恢復正常。
激素替代治療
如果您需要切除一個腎上腺，您通常可以使用一個腎上腺進行管理。剩余的腺體將產生您需要的所有激素。
如果您切除了兩個腎上腺，則需要進行激素替代治療。在余生中，您每天都將其作為片劑服用。
如果您無法接受嗜鉻細胞瘤手術，您可以接受內部放射治療。我們在下面提供了有關內部放射治療的信息。
治療后檢查
治療后需要定期檢查。您通常會進行尿液檢查以檢查您的甲氧基腎上腺素水平。您可能還需要進一步的 MIBG 或 DOTATATE 掃描。
您將在您的余生中接受檢查。不幸的是，在少數人中，嗜鉻細胞瘤可以在多年后復發并擴散（癌性或惡性嗜鉻細胞瘤）。
參加您的后續預約很重要，這樣如果它真的復發了，癌癥就會更早被發現。
嗜鉻細胞瘤復發或擴散的治療
治療將取決于幾個因素，包括：腫瘤復發的地方；如果腫瘤引起癥狀；您以前可能接受過哪種嗜鉻細胞瘤治療；您的整體健康和健身。
手術
如果嗜鉻細胞瘤在附近地區復發，您或許可以進行手術。
有時醫生建議手術切除已擴散到身體其他部位的嗜鉻細胞瘤。如果您只有幾個可以取出的小而封閉的區域，他們可能會建議這樣做。如果他們無法切除所有腫瘤，手術可能仍有助于控制癥狀。
內部放療
放射治療是指使用放射治療癌癥。內部放射線治療是指從體內進行放射線治療。
這稱為放射性核素標記治療或靶向放射性核素治療。
有不同類型的無線電標記治療。這些包括 MIBG 和 DOTATATE 治療。
MIBG 治療
對于這種處理，化學 MIBG 連接到一種稱為碘 131 （I-131） 的放射性碘上。你可以將其注射到手臂的靜脈中。MIBG 在血液中循環到全身。只有產生腎上腺素和去甲腎上腺素的癌細胞才會吸收這種化學物質，無論它們在您體內的哪個位置。然后，附著在藥物上的強輻射會殺死他們。
并非每個嗜鉻細胞瘤患者都會有吸收 MIBG 的細胞。所以這種治療并不適合所有人。為了了解這種治療是否對您有效，您需要進行 MIBG 掃描（如果您在診斷時沒有）。占用 MIBG 的細胞將顯示在您的掃描中。
治療期間
您住院接受 MIBG 治療。這是為了保護其他人在治療期間和治療后立即免受高劑量放射性的影響。您住在一個有自己浴室的單人間，通常大約 4 到 7 天。
您可以有訪客，但他們可能不得不從您的房間門口與您交談。訪客可以與您共度的時間將受到限制。您第一次回家時也會有一些限制。您應該確保不要花在幼兒或孕婦身上的時間超過絕對必要的時間。這可能長達一兩周。在您離開之前，您的護士會與您一起了解所有限制。
您通常接受 3 次 MIBG 治療，間隔約 12 周。
副作用
治療會讓您感到不適。因此，您的護士會在治療前和治療后一兩天給您服用抗病藥。治療后您需要多喝水，以幫助排出輻射。
由于您的甲狀腺通常會吸收碘，因此在開始 MIBG 治療之前，您需要服用保護性碘藥物。這會為您的甲狀腺提供正常的碘，因此它不會吸收太多的放射性碘。但您的甲狀腺可能會接受一些輻射。因此，治療后，您的甲狀腺功能可能不如以前。如有必要，您將服用一種叫做左旋甲狀腺素（一種甲狀腺替代激素）的藥物。
DOTATATE 治療
DOTATATE 是另一種被許多嗜鉻細胞瘤吸收的化學物質。DOTATATE 與放射性镥或釔相連。
這是一種新型的嗜鉻細胞瘤治療方法。所以你通常只有在你不能有 MIBG 的情況下才有它。并非所有醫院都提供該疫苗。
您的治療方式與 MIBG 治療類似。治療前，您需要進行 DOTATATE 掃描，以確保嗜鉻細胞瘤吸收（吸收）藥物。
DOTATATE 治療期間和之后
您通過手臂的靜脈輸注放射性 DOTATATE。藥物通過血液進入身體，并被癌細胞吸收。在輸注的同時，您還有其他液體可以幫助保護腎臟免受輻射。
您可能需要住院才能接受治療。您將住在一個帶自己浴室的單人間。大多數人能夠在幾天后回家，但這取決于輻射離開您身體的速度。
這種治療可能會讓您在最初幾天感到不適，因此您的護士會給您服用抗病藥。
回家后，您需要避免與他人密切接觸，尤其是兒童和孕婦。這最多可以持續一兩周。您的醫院團隊將為您提供這方面的建議。
體外放療
體外放射治療使用專門的放射治療機將放射束從體外對準癌癥。
外照射放療可以幫助治療已經擴散的嗜鉻細胞瘤。如果癌癥已經擴散到骨骼，這種類型的治療會有所幫助。它可以殺死骨骼中的細胞，減輕疼痛，并降低骨折（骨折）的風險。
抗癌藥物
化學療法
化療使用抗癌（細胞毒性）藥物來破壞癌細胞。您可能只服用一種藥物或多種藥物的組合。醫生可能使用的一種常見藥物組合是環磷酰胺、長春新堿和達卡巴嗪（CVD）。
化療治療腎上腺癌通常不是很成功。只有當您的嗜鉻細胞瘤已經擴散到身體的其他部位并且對 MIBG 或 DOTATATE 治療沒有反應時，您才有可能接受這種治療。
靶向癌癥藥物
靶向癌癥藥物通過“靶向”癌細胞的差異發揮作用，幫助它們生存和生長。研究人員研究了靶向藥物，例如舒尼替尼，用于治療已經擴散的嗜鉻細胞瘤患者。我們仍然不知道與化療相比，這些藥物的效果如何。
觀察并等待
如果您的嗜鉻細胞瘤已經擴散并且沒有引起癥狀，醫生可能會與您討論延遲治療。您有一段時間的定期檢查。他們可能會稱之為“觀察和等待”或主動監控。
一些嗜鉻細胞瘤生長非常緩慢，可能在相當長的一段時間內不會引起問題。癌癥治療有副作用，因此您的醫生可能會覺得這些副作用超過了當時接受治療的好處。他們可能會建議等到您出現癥狀后再開始治療。
已擴散嗜鉻細胞瘤的其他治療方法
根據腫瘤擴散到的位置，您可能會接受局部治療，例如：射頻消融術 （RFA）；化療栓塞。
疾病藥品類目導航
